硬皮病目前無(wú)法徹底治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制病情進(jìn)展。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、延緩器官損害。
局限性硬皮病通常預(yù)后較好,皮膚病變可能自行緩解或經(jīng)治療后顯著改善。早期使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片可抑制皮膚纖維化進(jìn)展,聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片能減輕炎癥反應(yīng)。物理治療如紫外線療法有助于改善皮膚硬化癥狀,患者經(jīng)規(guī)范管理后可能長(zhǎng)期穩(wěn)定。
系統(tǒng)性硬皮病累及內(nèi)臟器官時(shí)難以完全逆轉(zhuǎn),但積極干預(yù)可延緩疾病進(jìn)展。針對(duì)肺纖維化可使用尼達(dá)尼布膠囊延緩肺功能下降,肺動(dòng)脈高壓患者需聯(lián)合波生坦片等血管擴(kuò)張劑。雷諾現(xiàn)象可通過(guò)鈣通道阻滯劑硝苯地平緩釋片改善微循環(huán),嚴(yán)重消化道受累者需質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑腸溶膠囊控制反流癥狀。
硬皮病患者需嚴(yán)格戒煙并避免寒冷刺激,規(guī)律進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練防止攣縮。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,吞咽困難者選擇軟食或營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲及腎功能,出現(xiàn)氣短、水腫等癥狀需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。生物制劑如托珠單抗注射液對(duì)部分患者顯示一定療效,但需在??漆t(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化使用。
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