血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的異質(zhì)性疾病,可累及動脈、靜脈及毛細(xì)血管,主要表現(xiàn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱及器官功能障礙等。血管炎可分為原發(fā)性與繼發(fā)性,原發(fā)性如大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎,繼發(fā)性常與感染、藥物或自身免疫病相關(guān)。
血管炎的核心病理改變?yōu)槊庖邚?fù)合物沉積或中性粒細(xì)胞浸潤導(dǎo)致的血管壁損傷。白細(xì)胞破碎性血管炎常見于小血管,表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤和核碎裂;而巨細(xì)胞動脈炎則以淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞浸潤中動脈為主。部分類型與抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān),如顯微鏡下多血管炎。
皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜,多出現(xiàn)在下肢;系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)低熱、乏力、體重下降;器官受累時可能出現(xiàn)咯血、血尿或腹痛。大血管炎如顳動脈炎可導(dǎo)致頭痛和視力障礙,小血管炎如過敏性紫癜常伴關(guān)節(jié)腫痛和腹痛。
實驗室檢查需關(guān)注抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白;影像學(xué)檢查包括血管超聲、CT血管造影;確診需依賴病理活檢,如皮膚或顳動脈活檢。2012年Chapel Hill會議標(biāo)準(zhǔn)是當(dāng)前分類診斷的重要依據(jù)。
糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)治療藥物,如潑尼松片;重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。繼發(fā)性血管炎需針對原發(fā)病治療,如抗感染或停用誘發(fā)藥物。
定期監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能和血管影像;預(yù)防感染需接種肺炎球菌疫苗;長期服藥者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、視力變化或咯血等癥狀需立即就醫(yī)??祻?fù)期建議低鹽低脂飲食,適度進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動。
血管炎患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥劑量,避免自行停藥導(dǎo)致復(fù)發(fā)。日常注意保暖防寒,戒煙并控制血壓血糖。建議每3-6個月復(fù)查血管超聲評估病情,合并腎功能損害者需限制蛋白質(zhì)攝入。出現(xiàn)口腔潰瘍或皮疹加重時及時聯(lián)系風(fēng)濕免疫科醫(yī)生調(diào)整治療方案。
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