漸凍癥早期通常無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可延緩病情進(jìn)展。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,早期干預(yù)方式主要有藥物治療、呼吸支持、營養(yǎng)管理、康復(fù)訓(xùn)練、心理疏導(dǎo)等。
早期可使用利魯唑片、依達(dá)拉奉注射液等藥物延緩神經(jīng)元損傷。利魯唑片通過抑制谷氨酸釋放減緩病情,依達(dá)拉奉注射液可清除氧自由基。需注意藥物可能引發(fā)肝功能異常、頭暈等不良反應(yīng),須嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。
隨著呼吸肌受累,需使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。雙水平氣道正壓通氣可改善夜間低氧血癥,延緩呼吸衰竭進(jìn)程。定期監(jiān)測肺功能,當(dāng)用力肺活量低于50%時需考慮氣管切開。
吞咽困難患者需調(diào)整食物質(zhì)地,選擇稠粥、果泥等易吞咽食物。體重下降明顯時可經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺補(bǔ)充營養(yǎng),使用整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑維持能量攝入。
針對肢體無力進(jìn)行低強(qiáng)度抗阻訓(xùn)練,如彈力帶屈肘運動。痙攣癥狀可通過水療緩解,水溫保持32-34攝氏度。言語治療師指導(dǎo)進(jìn)行唇舌操改善構(gòu)音障礙。
疾病進(jìn)展帶來的焦慮抑郁需心理干預(yù),認(rèn)知行為療法可改善情緒狀態(tài)。建議家屬參與支持小組,學(xué)習(xí)溝通技巧與照護(hù)方法,減輕患者心理負(fù)擔(dān)。
漸凍癥患者需保持均衡飲食,每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類,配合維生素E等抗氧化營養(yǎng)素。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練防止攣縮,使用防滑墊、扶手等居家改造減少跌倒風(fēng)險。定期隨訪神經(jīng)科評估病情變化,及時調(diào)整治療方案。建立多學(xué)科協(xié)作照護(hù)團(tuán)隊,包括神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)師、營養(yǎng)師等,綜合管理癥狀提升生活質(zhì)量。
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