成人重度腦癱癥狀主要包括運(yùn)動(dòng)功能障礙、姿勢(shì)異常、言語(yǔ)吞咽障礙、認(rèn)知障礙以及癲癇發(fā)作等。重度腦癱通常由圍產(chǎn)期腦損傷、先天性腦發(fā)育異常、新生兒重癥黃疸、顱內(nèi)感染或產(chǎn)傷等因素引起,需通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練、藥物干預(yù)及手術(shù)矯正等多學(xué)科聯(lián)合治療。
患者表現(xiàn)為全身性肌張力增高或肌張力障礙,可能出現(xiàn)四肢僵硬、不自主扭動(dòng)或完全喪失自主運(yùn)動(dòng)能力。部分患者因錐體外系受損出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作或震顫。這種情況與基底節(jié)區(qū)或大腦皮層運(yùn)動(dòng)中樞損傷有關(guān),可通過(guò)巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等肌松劑緩解癥狀,配合機(jī)器人輔助步態(tài)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)能力。
典型表現(xiàn)為軀干和肢體扭轉(zhuǎn)畸形,常見(jiàn)脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位或足內(nèi)翻。長(zhǎng)期異常姿勢(shì)可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和骨骼變形,與肌群張力失衡及重力作用相關(guān)。需使用矯形支具固定,嚴(yán)重者需跟腱延長(zhǎng)術(shù)或脊柱矯形手術(shù),術(shù)后配合肉毒毒素注射降低局部肌張力。
因延髓支配肌群協(xié)調(diào)障礙,出現(xiàn)構(gòu)音不清、流涎及吞咽困難,易引發(fā)吸入性肺炎??赡芘c腦干核團(tuán)損傷或皮層語(yǔ)言中樞病變有關(guān)。建議采用吞咽造影評(píng)估后,進(jìn)行舌骨上抬訓(xùn)練,必要時(shí)使用增稠劑輔助進(jìn)食,嚴(yán)重者需胃造瘺術(shù)保障營(yíng)養(yǎng)。
約半數(shù)患者合并智力發(fā)育遲緩或執(zhí)行功能障礙,表現(xiàn)為記憶力減退、注意力缺陷及邏輯思維困難。多與大腦彌漫性損傷或腦室周?chē)踪|(zhì)軟化相關(guān)。可通過(guò)認(rèn)知行為訓(xùn)練結(jié)合多奈哌齊片等膽堿酯酶抑制劑干預(yù),但改善程度取決于原始損傷范圍。
30%-50%患者會(huì)出現(xiàn)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作或局灶性癲癇,與腦內(nèi)異常放電灶形成有關(guān)。需長(zhǎng)期服用左乙拉西坦片、奧卡西平片等抗癲癇藥物,耐藥性發(fā)作可考慮迷走神經(jīng)刺激術(shù)。發(fā)作時(shí)需防止舌咬傷并及時(shí)清理呼吸道分泌物。
成人重度腦癱需終身進(jìn)行綜合管理,日常護(hù)理應(yīng)注意每2小時(shí)變換體位預(yù)防壓瘡,使用防嗆咳餐具進(jìn)食,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)避免攣縮。建議建立包含神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)治療師、營(yíng)養(yǎng)師的多學(xué)科隨訪體系,根據(jù)功能評(píng)估結(jié)果動(dòng)態(tài)調(diào)整治療方案。寒冷季節(jié)需加強(qiáng)呼吸道防護(hù),接種流感疫苗降低感染風(fēng)險(xiǎn)。
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