視神經(jīng)脊髓炎是一種自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要累及視神經(jīng)和脊髓,典型表現(xiàn)為視力下降和肢體癱瘓。
視神經(jīng)脊髓炎可能與水通道蛋白4抗體陽(yáng)性有關(guān),這種抗體會(huì)錯(cuò)誤攻擊星形膠質(zhì)細(xì)胞。遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素如病毒感染也可能參與發(fā)病。部分患者合并其他自身免疫疾病如干燥綜合征。
急性期常出現(xiàn)單眼或雙眼視力急劇下降,伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。脊髓炎可導(dǎo)致截癱、感覺(jué)平面和尿便障礙。部分患者有頑固性呃逆、嘔吐等極后區(qū)綜合征表現(xiàn)。
需進(jìn)行脊髓MRI檢查顯示超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段的長(zhǎng)節(jié)段病變,視神經(jīng)MRI可見(jiàn)視神經(jīng)增粗。血清AQP4抗體檢測(cè)陽(yáng)性具有診斷價(jià)值,腦脊液檢查可排除感染性疾病。
急性發(fā)作期采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療,嚴(yán)重病例需血漿置換??膳浜响o脈注射用免疫球蛋白控制炎癥,同時(shí)使用甘露醇注射液緩解神經(jīng)水腫。
緩解期需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊。利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。患者應(yīng)避免感染、勞累等誘因,定期監(jiān)測(cè)肝腎功能。
患者需保持規(guī)律作息,避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀。建議低鹽飲食控制水腫,適度進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。每3-6個(gè)月復(fù)查視力、脊髓MRI和抗體滴度,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需立即就診。注意預(yù)防跌倒和壓瘡等并發(fā)癥,心理疏導(dǎo)有助于改善生活質(zhì)量。
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