系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依據(jù)2019年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)合制定的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，需滿(mǎn)足抗核抗體陽(yáng)性且臨床/免疫學(xué)評(píng)分≥10分。診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括臨床指標(biāo)和免疫學(xué)指標(biāo)兩大類(lèi)，具體涉及皮膚黏膜損害、關(guān)節(jié)炎、腎臟病變、血液系統(tǒng)異常、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性等。

1. 臨床指標(biāo)

臨床指標(biāo)涵蓋皮膚黏膜病變、關(guān)節(jié)炎、腎臟損害等多系統(tǒng)表現(xiàn)。典型皮膚損害包括蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏等，口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍也較常見(jiàn)。關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為非侵蝕性多關(guān)節(jié)腫痛，腎臟損害可通過(guò)蛋白尿或腎活檢確認(rèn)。發(fā)熱、乏力等非特異性癥狀雖常見(jiàn)，但不作為獨(dú)立評(píng)分項(xiàng)。

2. 免疫學(xué)指標(biāo)

免疫學(xué)檢查需滿(mǎn)足抗核抗體滴度≥1:80，核心指標(biāo)包括抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽(yáng)性。補(bǔ)體C3/C4降低、直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血也具有診斷價(jià)值。抗磷脂抗體陽(yáng)性可能與血栓事件相關(guān)，但不作為必要診斷條件。

3. 血液系統(tǒng)異常

血液系統(tǒng)受累表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。溶血性貧血需結(jié)合網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和膽紅素水平評(píng)估。血小板計(jì)數(shù)低于100×10?/L時(shí)需排除藥物因素，這些改變需重復(fù)檢測(cè)確認(rèn)。

4. 腎臟病理

腎臟活檢發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積對(duì)診斷有重要意義，WHO分類(lèi)中Ⅲ型及以上狼瘡腎炎可直接獲得評(píng)分。尿蛋白定量超過(guò)0.5g/24小時(shí)或紅細(xì)胞管型出現(xiàn)時(shí)，即使未行腎活檢也可計(jì)分。腎功能異常需與其他腎小球疾病鑒別。

5. 神經(jīng)精神表現(xiàn)

癲癇發(fā)作、精神病或急性意識(shí)障礙等神經(jīng)精神癥狀需排除感染和代謝因素后計(jì)分。外周神經(jīng)病變較少見(jiàn)，腦脊液檢查和MRI有助于評(píng)估中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。此類(lèi)癥狀往往提示疾病活動(dòng)度高。

確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查綜合判斷，避免單一指標(biāo)診斷。患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體水平和抗體滴度，活動(dòng)期每1-3個(gè)月復(fù)查，穩(wěn)定期可延長(zhǎng)至6個(gè)月。日常需嚴(yán)格防曬，避免感染誘因，妊娠前需進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、關(guān)節(jié)腫痛或水腫等癥狀時(shí)及時(shí)就診。