間質性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質炎癥、纖維化為主要病理改變的肺部疾病,臨床表現為進行性呼吸困難、干咳等癥狀。
間質性肺炎可分為已知病因與特發(fā)性兩類。已知病因包括長期吸入無機粉塵導致的塵肺、某些藥物如胺碘酮引起的肺損傷、結締組織病相關肺間質病變。特發(fā)性間質性肺炎病因未明,可能與自身免疫異常有關,表現為肺泡間隔增厚和纖維化。
典型病理改變?yōu)榉闻蓍g隔炎癥細胞浸潤和膠原沉積,導致氣體交換膜增厚。早期可見淋巴細胞和漿細胞浸潤,后期形成蜂窩肺改變。高分辨率CT可顯示磨玻璃影、網格狀改變和牽拉性支氣管擴張等特征性表現。
患者通常出現隱匿起病的活動后氣促,伴刺激性干咳。聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。疾病進展可能出現杵狀指和肺動脈高壓表現,晚期可發(fā)展為呼吸衰竭。肺功能檢查典型表現為限制性通氣障礙和彌散功能下降。
診斷需結合胸部高分辨率CT、肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗。部分病例需要經支氣管鏡肺活檢或外科肺活檢明確病理類型。血清學檢查可輔助排查結締組織病相關因素,如抗核抗體、類風濕因子等。
糖皮質激素如潑尼松片聯合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片是主要治療手段??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊可延緩特發(fā)性肺纖維化進展。氧療適用于低氧血癥患者,終末期可考慮肺移植。所有患者均需戒煙并預防呼吸道感染。
間質性肺炎患者應保持適度運動鍛煉以維持肺功能,建議采用腹式呼吸訓練改善通氣效率。飲食需保證充足優(yōu)質蛋白攝入,如魚肉、雞蛋等,避免高鹽飲食加重心臟負荷。定期監(jiān)測血氧飽和度,出現發(fā)熱或氣促加重應及時就醫(yī)。居住環(huán)境需保持通風良好,避免接觸煙霧、粉塵等刺激因素。
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