微小病變型腎病綜合征是一種以腎小球上皮細胞足突廣泛融合為特征的腎病綜合征,主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥。
微小病變型腎病綜合征的病理特征為光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。免疫熒光檢查通常為陰性,無免疫復(fù)合物沉積。這種病理改變導(dǎo)致腎小球濾過屏障受損,大量血漿蛋白從尿中丟失。
微小病變型腎病綜合征好發(fā)于兒童,典型表現(xiàn)為突發(fā)性水腫,最初多出現(xiàn)在眼瞼和面部,逐漸發(fā)展至全身?;颊吣蛑信菽黠@增多,24小時尿蛋白定量超過3.5克,血清白蛋白低于30克每升。部分患者可能出現(xiàn)高脂血癥和血栓形成傾向。
診斷微小病變型腎病綜合征需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢。實驗室檢查包括尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂等。確診需要腎活檢,在排除其他類型腎病后,結(jié)合電鏡檢查結(jié)果可明確診斷。部分兒童患者可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和經(jīng)驗性治療反應(yīng)進行臨床診斷。
微小病變型腎病綜合征對糖皮質(zhì)激素治療敏感,常用潑尼松片或甲潑尼龍片。多數(shù)患者在用藥后2-4周內(nèi)蛋白尿可明顯減少或消失。對于激素依賴或頻繁復(fù)發(fā)的患者,可加用環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等免疫抑制劑。治療期間需密切監(jiān)測尿蛋白、血清白蛋白和藥物不良反應(yīng)。
微小病變型腎病綜合征預(yù)后相對良好,兒童患者約90%對激素治療敏感。但部分患者可能出現(xiàn)復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)概率隨著年齡增長而降低。長期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致腎功能損害,極少數(shù)患者可能進展為慢性腎臟病。定期隨訪和規(guī)范治療對改善預(yù)后至關(guān)重要。
微小病變型腎病綜合征患者應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)攝入以動物蛋白為主。避免劇烈運動和過度勞累,預(yù)防感染。定期監(jiān)測血壓、尿量和體重變化,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行減藥或停藥。出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。
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