蕁麻疹性血管炎是一種以皮膚風(fēng)團(tuán)伴血管炎癥為特征的免疫性疾病,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的瘙癢性皮疹、皮膚瘀斑或紫癜,可能伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。該病屬于白細(xì)胞碎裂性血管炎亞型,與免疫復(fù)合物沉積、補(bǔ)體激活等因素有關(guān)。
蕁麻疹性血管炎的典型皮疹持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí),按壓后不褪色,這與普通蕁麻疹存在明顯區(qū)別。皮膚活檢可見血管壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維蛋白樣壞死等病理改變。部分患者可能伴隨系統(tǒng)性損害,如腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿、胃腸道癥狀如腹痛腹瀉、肺部病變?nèi)玳g質(zhì)性肺炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查常見補(bǔ)體C4降低、抗C1q抗體陽性等異常指標(biāo)。
該病發(fā)病機(jī)制涉及Ⅲ型超敏反應(yīng),常見誘因包括感染、藥物過敏、自身免疫性疾病等。慢性感染如乙型肝炎病毒、EB病毒可能誘發(fā)免疫復(fù)合物形成。某些非甾體抗炎藥、抗生素等藥物也可能誘發(fā)疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等結(jié)締組織病常合并蕁麻疹性血管炎。寒冷刺激、壓力等物理因素可能加重癥狀。
診斷需結(jié)合臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查及皮膚病理結(jié)果。治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。輕癥可使用氯雷他定片聯(lián)合孟魯司特鈉片控制癥狀。中重度患者需口服潑尼松片或靜脈注射甲潑尼龍注射液。難治性病例可能需使用環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。生物制劑如奧馬珠單抗注射液對(duì)部分患者有效。
患者日常需避免已知誘因,注意記錄皮疹變化與伴隨癥狀。保持皮膚清潔濕潤(rùn),避免搔抓導(dǎo)致繼發(fā)感染。選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦刺激。飲食宜清淡,限制可能致敏的海鮮、堅(jiān)果等食物。規(guī)律作息有助于調(diào)節(jié)免疫功能,適度運(yùn)動(dòng)可增強(qiáng)體質(zhì)但需避免過度疲勞。建議定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo)監(jiān)測(cè)病情變化,出現(xiàn)新發(fā)瘀斑、水腫或臟器功能異常時(shí)需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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