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肺間質(zhì)性纖維化的含義是什么

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肺間質(zhì)性纖維化是特指以肺間質(zhì)進(jìn)行性纖維化和肺泡結(jié)構(gòu)破壞為特征的一組異質(zhì)性肺部疾病的總稱，其核心病理改變是肺間質(zhì)的異常修復(fù)與瘢痕形成。

肺間質(zhì)是肺泡之間的支撐結(jié)構(gòu)，由結(jié)締組織、血管和淋巴管等構(gòu)成。當(dāng)肺組織受到損傷后，正常的修復(fù)過(guò)程發(fā)生紊亂，成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖并分泌大量膠原蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致肺間質(zhì)增厚、變硬，形成瘢痕，這一過(guò)程即稱為纖維化。隨著纖維化區(qū)域擴(kuò)大和融合，正常的肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，肺泡壁增厚，氣體交換的有效面積減少，肺的彈性下降，從而影響呼吸功能。

這種疾病并非單一病種，而是一大類疾病的共同終末結(jié)局。其臨床表現(xiàn)通常為進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難、干咳，聽診可聞及雙肺底特征性的爆裂音。診斷需結(jié)合高分辨率CT影像學(xué)特征、肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降，有時(shí)需要肺活檢來(lái)明確具體類型。目前該病病因復(fù)雜，部分與已知因素如某些藥物、結(jié)締組織病、職業(yè)或環(huán)境暴露有關(guān)，但更多病例屬于病因不明的特發(fā)性肺纖維化。該病目前尚無(wú)法根治，治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀和提高生活質(zhì)量，手段包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等，終末期患者可考慮肺移植。

對(duì)于確診肺間質(zhì)性纖維化的患者，日常管理至關(guān)重要。應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，及時(shí)接種流感和肺炎疫苗。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)律的肺康復(fù)鍛煉，如慢走、太極拳等，有助于維持肌力和改善呼吸功能。飲食上應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng)，多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，維持理想體重。務(wù)必嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查肺功能與影像學(xué)，監(jiān)測(cè)病情變化。同時(shí)，患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)疾病知識(shí)，避免接觸粉塵、煙霧等可能加重病情的環(huán)境因素，保持積極心態(tài)，必要時(shí)尋求心理支持。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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