過敏性紫癜和特發(fā)性紫癜是兩種不同的疾病,過敏性紫癜是一種與免疫反應相關的血管炎,而特發(fā)性紫癜通常指特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種自身免疫性疾病。
過敏性紫癜也稱為IgA血管炎,其典型特征是皮膚出現可觸及的紫紅色皮疹,常對稱分布于雙下肢和臀部。該病不僅限于皮膚,還可能累及關節(jié)、胃腸道和腎臟。關節(jié)受累時可出現關節(jié)腫痛,以踝關節(jié)和膝關節(jié)多見。胃腸道受累可表現為腹痛、惡心、嘔吐,嚴重時甚至出現消化道出血。腎臟受累則可能引發(fā)血尿、蛋白尿,少數患者可進展為慢性腎炎。其發(fā)病機制主要與感染、食物或藥物過敏等因素誘發(fā)機體產生免疫復合物,沉積于小血管壁,導致血管炎性反應有關。治療上,對于僅有皮膚癥狀的輕型患者,以休息、去除可疑過敏原等支持治療為主。若出現關節(jié)、腹部癥狀或腎臟損害,則需遵醫(yī)囑使用藥物,如抗組胺藥氯雷他定片、非甾體抗炎藥布洛芬緩釋膠囊以緩解癥狀,對于重癥患者可能需要使用糖皮質激素如醋酸潑尼松片或免疫抑制劑環(huán)孢素軟膠囊。
特發(fā)性紫癜通常指特發(fā)性血小板減少性紫癜,現多稱為免疫性血小板減少癥。其核心問題是血小板數量顯著減少,導致止血功能下降。臨床表現主要為皮膚黏膜的出血點、瘀斑,出血點通常針尖大小,壓之不褪色,好發(fā)于四肢?;颊哌€可能出現鼻出血、牙齦出血、月經過多,嚴重時可有內臟出血,如消化道出血或顱內出血。該病是一種自身免疫性疾病,機體產生針對自身血小板的抗體,導致血小板在脾臟等部位被過度破壞,同時骨髓中巨核細胞生成血小板的功能也可能受損。診斷主要依靠血常規(guī)檢查顯示血小板計數降低,骨髓檢查可輔助診斷。治療目標在于提升血小板計數至安全水平,防止嚴重出血。一線治療通常包括糖皮質激素,如醋酸潑尼松片。若效果不佳,可選用促血小板生成藥物,如重組人血小板生成素注射液,或進行脾切除手術。其他藥物選擇還包括免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊,以及抗CD20單克隆抗體如利妥昔單抗注射液。
過敏性紫癜的病因相對明確,常與感染有關,特別是鏈球菌感染,也可能由某些藥物、食物或疫苗接種觸發(fā)。特發(fā)性紫癜的病因則更為復雜,確切原因尚不完全清楚,被認為是多種因素共同作用的結果,包括病毒感染后免疫系統紊亂、遺傳易感性以及某些藥物影響。兩者在發(fā)病機制上存在根本區(qū)別,過敏性紫癜是免疫復合物介導的血管炎,而特發(fā)性紫癜是抗體介導的血小板破壞。
診斷過敏性紫癜主要依據典型的臨床表現,如特征性皮疹、關節(jié)或腹部癥狀。實驗室檢查可能顯示血沉增快、C反應蛋白升高,但血小板計數通常是正常的。皮膚活檢可見白細胞碎裂性血管炎伴IgA沉積,有助于確診。診斷特發(fā)性紫癜的關鍵是血常規(guī)檢查發(fā)現孤立性血小板減少,即只有血小板計數降低,而紅細胞和白細胞計數正常。骨髓穿刺檢查可顯示巨核細胞數量正?;蛟龆?,但產板功能差,主要用于排除其他血液系統疾病。自身抗體檢測如血小板相關抗體可能為陽性。
過敏性紫癜的治療側重于對癥和支持治療,急性期需注意休息,尋找并避免可能的過敏原。大多數患者預后良好,具有自限性,但腎臟受累是影響預后的關鍵因素,需長期隨訪尿常規(guī)。特發(fā)性紫癜的治療則圍繞提升血小板計數,急性期患者尤其是兒童有自愈可能,而成人多為慢性病程。治療需根據出血風險和血小板計數水平個體化制定,目標是預防嚴重出血事件。長期管理可能需要反復或聯合使用多種藥物,部分患者可能遷延不愈。
無論是過敏性紫癜還是特發(fā)性紫癜,確診后都應遵從專科醫(yī)生指導進行規(guī)范治療與隨訪。日常生活中,患者應注意觀察皮膚有無新發(fā)出血點或瘀斑,記錄出血情況。避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷以減少牙齦出血。飲食上宜均衡營養(yǎng),過敏性紫癜患者急性期需警惕可能引起過敏的食物,如海鮮、蛋類。保持規(guī)律作息,預防感染,因為感染是兩者常見的誘發(fā)或加重因素。定期復查血常規(guī)、尿常規(guī)等指標對于監(jiān)測病情變化、評估治療效果至關重要。
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