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地中海貧血癥狀表現(xiàn)

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地中海貧血的癥狀表現(xiàn)主要有面色蒼白、乏力、黃疸、肝脾腫大、骨骼異常等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足，可分為α型和β型。

1、面色蒼白

地中海貧血患者由于血紅蛋白合成不足，血液攜氧能力下降，導(dǎo)致皮膚黏膜顏色變淺。早期可能僅表現(xiàn)為輕微面色發(fā)白，隨著病情進(jìn)展，蒼白程度會逐漸加重?；颊叱０橛锌诖健⒓状驳炔课活伾兊?。

2、乏力

組織缺氧會導(dǎo)致患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞感，活動耐力明顯下降。兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，學(xué)習(xí)能力降低。乏力程度與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)，重度貧血患者甚至可能出現(xiàn)嗜睡癥狀。

3、黃疸

溶血導(dǎo)致膽紅素生成增加，患者可出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染。黃疸程度與溶血速度相關(guān)，部分患者可能伴有尿液顏色加深。新生兒期發(fā)病的患者黃疸癥狀可能更為明顯。

4、肝脾腫大

慢性溶血和髓外造血可導(dǎo)致肝脾代償性增大，以脾腫大更為常見。重度患者可能出現(xiàn)腹部膨隆，體檢可觸及腫大臟器。長期脾功能亢進(jìn)可能導(dǎo)致血小板減少。

5、骨骼異常

骨髓增生過度可導(dǎo)致骨骼改變，表現(xiàn)為頭顱增大、額部隆起、鼻梁塌陷等特殊面容。X線檢查可見顱骨板障增寬，呈"毛發(fā)豎立"樣改變。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)病理性骨折。

地中海貧血患者應(yīng)注意均衡飲食，適當(dāng)增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物攝入，但要避免過量補(bǔ)鐵。保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動。定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，遵醫(yī)囑進(jìn)行輸血或祛鐵治療。育齡期患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢，孕期加強(qiáng)產(chǎn)前檢查。出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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