紫癜性腎炎和IgA腎病是兩種不同的腎臟疾病,其病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療各有不同。紫癜性腎炎是過敏性紫癜累及腎臟導(dǎo)致的繼發(fā)性腎小球腎炎,而IgA腎病是一種原發(fā)性腎小球腎炎,以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主要特征。
紫癜性腎炎的病因與過敏性紫癜直接相關(guān),過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,常見誘因包括感染、食物或藥物過敏等,當(dāng)這種血管炎性病變累及腎臟時即發(fā)展為紫癜性腎炎。IgA腎病的病因則更為復(fù)雜,目前認(rèn)為與黏膜免疫異常有關(guān),常見于上呼吸道感染或腸道感染后發(fā)病,導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生大量異常糖基化的IgA1分子,這些分子在腎小球系膜區(qū)沉積并引發(fā)炎癥反應(yīng),最終導(dǎo)致腎損傷。
紫癜性腎炎的腎臟癥狀通常出現(xiàn)在過敏性紫癜典型皮疹之后,可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,部分患者可能出現(xiàn)高血壓或腎功能下降。患者常伴有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛等腎外表現(xiàn)。IgA腎病則以發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn),常在感染后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn),可伴有不同程度的蛋白尿,部分患者病程后期可出現(xiàn)高血壓和慢性腎功能不全,但通常不伴有皮膚紫癜等腎外特異性癥狀。
紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)典型的過敏性紫癜病史及腎臟受累證據(jù),腎活檢病理可見腎小球系膜增生,伴或不伴新月體形成,免疫熒光可見IgA沉積,但確診需結(jié)合臨床排除其他疾病。IgA腎病的診斷則完全依賴于腎穿刺活檢,其病理特征是腎小球系膜區(qū)以IgA為主的免疫球蛋白沉積,這是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),光鏡下可表現(xiàn)為系膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化等多種病理類型。
紫癜性腎炎的腎臟病理改變與IgA腎病有相似之處,均可表現(xiàn)為系膜增生和IgA沉積,但紫癜性腎炎常伴有更明顯的小血管炎性病變,腎小球毛細(xì)血管襻可有壞死和新月體形成,免疫熒光除IgA外,常伴有IgG和C3的沉積。IgA腎病的病理特征則相對單純,以腎小球系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增寬為主,免疫熒光以IgA沉積占絕對優(yōu)勢,根據(jù)牛津分型可評估其活動性和慢性化程度。
紫癜性腎炎的治療主要針對原發(fā)病過敏性紫癜,輕癥患者可使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑如馬來酸依那普利片控制蛋白尿,對于有大量蛋白尿或腎功能急性進(jìn)展的患者,可能需要使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片進(jìn)行治療。IgA腎病的治療則側(cè)重于控制蛋白尿、延緩腎功能進(jìn)展,常用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑如氯沙坦鉀片,根據(jù)病理嚴(yán)重程度和蛋白尿水平,也可能需要使用糖皮質(zhì)激素或新型免疫抑制劑如霉酚酸酯。兩者的預(yù)后均與病理損傷程度、蛋白尿水平及腎功能狀態(tài)密切相關(guān),均需要長期隨訪和管理。
無論是紫癜性腎炎還是IgA腎病,確診后均需在腎內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療和長期管理?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)、尿蛋白定量及腎功能,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行增減或停用藥物。飲食上需注意低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,控制血壓和蛋白尿是延緩腎病進(jìn)展的關(guān)鍵。避免感染、勞累等誘發(fā)因素,保持健康的生活方式,對于控制病情、改善長期預(yù)后具有重要意義。患者應(yīng)與醫(yī)療團(tuán)隊保持良好溝通,積極配合治療計劃。
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