肺動脈閉鎖的典型癥狀按發(fā)展順序主要包括呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)紺、杵狀指趾及生長發(fā)育遲緩。
呼吸困難是肺動脈閉鎖患兒早期常見的表現(xiàn)。由于肺部血流嚴重依賴未閉的動脈導管或其他側支血管,患兒在活動甚至安靜狀態(tài)下都可能出現(xiàn)呼吸頻率增快、鼻翼扇動、吸氣時胸骨上窩或肋間隙凹陷等呼吸窘迫體征。這種癥狀在出生后不久動脈導管開始閉合時可能迅速加重,需要緊急醫(yī)療干預以維持生命。
喂養(yǎng)困難是另一個早期信號?;純涸谖蹦桃簳r,會因呼吸急促而不得不頻繁中斷進食,導致每次攝入奶量少,喂養(yǎng)時間延長。長期喂養(yǎng)困難會導致能量攝入不足,患兒易疲勞、出汗多,并可能因為哭鬧或用力進食而加重缺氧,出現(xiàn)口唇青紫。
發(fā)紺是肺動脈閉鎖進展期的核心體征,表現(xiàn)為皮膚、黏膜尤其是口唇、甲床呈現(xiàn)青紫色。這是由于靜脈血未經肺循環(huán)氧合,直接通過心臟內的異常通道分流到體循環(huán)所致。發(fā)紺程度通常較重且持續(xù)存在,在哭鬧、活動后更為明顯。這是機體嚴重缺氧的直接體現(xiàn)。
杵狀指趾是長期慢性缺氧導致的終末期體征之一,通常在出生后數(shù)月逐漸出現(xiàn)。表現(xiàn)為手指或腳趾末端軟組織增生、膨大,指甲凸起呈表玻璃狀。其發(fā)生與組織長期缺氧、代謝改變及毛細血管增生有關,是紫紺型先天性心臟病的一個特征性改變。
生長發(fā)育遲緩是疾病長期影響的綜合結果。由于全身長期處于缺氧狀態(tài),心臟負荷重,能量消耗大,加之喂養(yǎng)困難導致的營養(yǎng)攝入不足,患兒在體重、身高、頭圍等生長指標上常明顯落后于同齡健康兒童。體格瘦弱、活動耐力差是其常見表現(xiàn)。
肺動脈閉鎖是一種嚴重的先天性心臟畸形,癥狀出現(xiàn)早且進展快。一旦發(fā)現(xiàn)新生兒或嬰兒有不明原因的呼吸急促、喂養(yǎng)費力、持續(xù)口唇發(fā)紫等情況,家長需立即帶其就醫(yī)。確診依賴于心臟超聲等檢查。治療以手術為主,包括建立肺動脈血流通道的姑息手術和根治性手術,需要根據(jù)具體解剖分型制定個體化方案。術后需要長期隨訪,監(jiān)測心功能、肺血管發(fā)育及生長發(fā)育情況,并注意預防感染性心內膜炎,在醫(yī)生指導下進行適度的康復活動。
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