重癥肌無力通常不能自行痊愈,需通過規(guī)范治療控制癥狀。該病屬于自身免疫性疾病,主要由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致,臨床表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞、活動后加重。
重癥肌無力的病理機制與乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的突觸后膜損害有關(guān),這種免疫異常無法通過機體自我修復(fù)逆轉(zhuǎn)。多數(shù)患者需長期使用膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,中重度病例可能需聯(lián)合免疫抑制劑或胸腺切除術(shù)。僅有極少數(shù)單純眼肌型患者可能出現(xiàn)短暫自限性病程,但仍有復(fù)發(fā)風(fēng)險。
兒童先天性肌無力綜合征部分類型可能隨生長發(fā)育癥狀減輕,但獲得性自身免疫性重癥肌無力無自愈傾向。若未及時干預(yù),肌無力危象可能導(dǎo)致呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。臨床觀察顯示,未經(jīng)治療的患者5年死亡率超過30%,規(guī)范治療后可降至不足5%。
重癥肌無力患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免過度疲勞和感染誘發(fā)癥狀加重。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟質(zhì)食物,分次少量進食防止嗆咳。適度進行非對抗性運動如散步、太極有助于維持肌力,但需在專業(yè)指導(dǎo)下制定個性化方案。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)診評估抗體水平與肺功能,出現(xiàn)復(fù)視加重或呼吸困難需立即就醫(yī)。建議家屬學(xué)習(xí)基本護理技能,家中備好急救藥物和吸氧設(shè)備以應(yīng)對突發(fā)危象。
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