皮肌炎的確診需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病理活檢,主要有肌酶譜檢測、自身抗體篩查、肌電圖檢查、肌肉磁共振成像和肌肉活檢五種方法。
肌酸激酶、醛縮酶等肌酶升高是皮肌炎的重要指標。疾病活動期肌酸激酶常超過正常值5倍,但需排除心肌梗死、劇烈運動等其他因素干擾。部分患者可能出現(xiàn)乳酸脫氫酶或轉氨酶輕度異常,需結合其他檢查綜合判斷。
抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體具有診斷價值。約60%患者可檢出抗核抗體,抗合成酶抗體陽性者更易合并間質性肺病。抗體檢測需采用免疫印跡法或線性免疫分析法,結果應結合臨床表現(xiàn)解讀。
肌電圖顯示肌源性損害特征,包括自發(fā)電位、運動單位電位時限縮短等。檢查需選取近端肌群如三角肌、股四頭肌,急性期可見纖顫電位和正銳波。該檢查能評估肌肉受累范圍,但無法區(qū)分皮肌炎與其他肌病。
MRI可發(fā)現(xiàn)肌肉水腫、脂肪浸潤等異常信號,STIR序列對早期炎癥敏感。特征性表現(xiàn)為近端肌群對稱性水腫,大腿肌肉受累率達90%。該檢查無創(chuàng)且能指導活檢部位選擇,但費用較高且無法替代病理診斷。
病理檢查可見肌纖維變性壞死、炎細胞浸潤及束周萎縮等特征性改變。取材應選擇中度無力但未完全萎縮的肌肉,常取肱二頭肌或股四頭肌。免疫組化可發(fā)現(xiàn)MHC-1分子廣泛表達,是確診的金標準。
確診皮肌炎后應避免日曬和過度勞累,注意監(jiān)測肺功能和吞咽情況。日??蛇M行溫水浴和被動關節(jié)活動,飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入但控制高嘌呤食物。建議每3個月復查肌酶和肺CT,合并間質性肺病者需嚴格預防感染。出現(xiàn)發(fā)熱或肌力驟降時應及時復診調整治療方案。
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