腎上腺皮質功能減退癥是由于腎上腺皮質分泌皮質醇等激素不足引起的內分泌疾病,主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型,常見病因有自身免疫性腎上腺炎、感染、腫瘤、手術及長期使用外源性糖皮質激素等,典型癥狀包括乏力、體重減輕、食欲下降、皮膚黏膜色素沉著及低血壓等。
腎上腺皮質功能減退癥的病因多樣,原發(fā)性類型多與自身免疫性腎上腺炎相關,機體產(chǎn)生抗體攻擊腎上腺組織導致功能受損。感染如結核病可破壞腎上腺結構,腫瘤轉移或出血也可能影響激素合成。繼發(fā)性類型常因垂體或下丘腦病變導致促腎上腺皮質激素分泌不足,長期使用外源性糖皮質激素會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸,突然停藥可誘發(fā)功能減退。
患者常出現(xiàn)進行性乏力、易疲勞和體重減輕,食欲減退伴隨惡心嘔吐。皮膚黏膜色素沉著多見于原發(fā)性類型,尤其在暴露部位和摩擦處。低血壓可導致頭暈或直立性低血壓,嚴重時出現(xiàn)腎上腺危象,表現(xiàn)為高熱、脫水、低血糖和意識障礙,需緊急醫(yī)療干預。
診斷基于臨床癥狀和實驗室檢查,血漿皮質醇和促腎上腺皮質激素水平測定是關鍵,原發(fā)性類型中促腎上腺皮質激素通常升高。促腎上腺皮質激素刺激試驗可評估腎上腺皮質反應能力,影像學檢查如CT或MRI有助于識別腎上腺結構異常或垂體病變。
治療以激素替代療法為主,常用氫化可的松片或醋酸可的松片模擬生理皮質醇分泌,氟氫可的松片用于糾正礦物質皮質激素不足。劑量需個體化調整,應激情況下如感染或手術需增加劑量以防危象,患者應佩戴醫(yī)療警示標識并定期隨訪監(jiān)測激素水平。
患者需終身堅持激素替代治療,不可自行停藥或調整劑量。教育識別腎上腺危象征兆如嚴重乏力或低血壓,并備有應急糖皮質激素注射劑。保持均衡飲食確保充足鈉攝入,避免劇烈運動和環(huán)境應激,定期復查腎上腺功能和相關代謝指標。
腎上腺皮質功能減退癥患者應遵循醫(yī)囑規(guī)律服藥,注意日常壓力管理和飲食調節(jié),避免感染等應激因素。定期監(jiān)測血壓、血糖和電解質水平,攜帶醫(yī)療急救卡以備不時之需。出現(xiàn)癥狀加重或危象前兆時立即就醫(yī),確保長期健康穩(wěn)定。
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