白塞氏病主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥及皮膚損害。該病屬于慢性系統(tǒng)性血管炎，癥狀發(fā)展通常遵循從黏膜損傷到多器官受累的進(jìn)程，早期可能僅表現(xiàn)為單一癥狀，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、消化道潰瘍、血管炎或神經(jīng)系統(tǒng)病變。

1、口腔潰瘍

口腔潰瘍是白塞氏病最早且最常見的癥狀，發(fā)生率超過90%。潰瘍多呈圓形或橢圓形，直徑2-15毫米，邊緣清晰伴紅暈，好發(fā)于頰黏膜、舌緣和唇內(nèi)側(cè)。潰瘍發(fā)作時(shí)疼痛明顯，影響進(jìn)食和說話，通常7-14天自愈但反復(fù)發(fā)作。與普通口腔潰瘍不同，白塞氏病潰瘍往往多發(fā)且愈合后易留瘢痕?；颊呖勺襻t(yī)囑使用復(fù)方氯己定含漱液、重組人表皮生長因子凝膠或醋酸地塞米松粘貼片緩解癥狀。

2、生殖器潰瘍

約75%患者會出現(xiàn)外陰或陰囊潰瘍，形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大，愈合時(shí)間可達(dá)3-4周。女性患者潰瘍常發(fā)生于大小陰唇和陰道壁，男性多見于陰囊和陰莖。潰瘍愈合后可能形成明顯瘢痕，嚴(yán)重者導(dǎo)致尿道狹窄。急性期需保持局部清潔干燥，可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染，疼痛劇烈時(shí)可短期使用利多卡因凝膠。

3、眼部病變

50%以上患者會發(fā)生葡萄膜炎，表現(xiàn)為眼紅、眼痛、畏光和視力下降，多為雙側(cè)交替發(fā)作。虹膜睫狀體炎是最常見類型，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障甚至失明。視網(wǎng)膜血管炎可能引起玻璃體混濁和黃斑水腫。急性期需使用醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥，嚴(yán)重病例需球后注射曲安奈德?；颊邞?yīng)每3個(gè)月進(jìn)行眼底檢查。

4、皮膚損害

皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹和針刺反應(yīng)陽性。結(jié)節(jié)性紅斑好發(fā)于下肢，呈紅色痛性皮下結(jié)節(jié)；毛囊炎樣皮疹多見于胸背部，表現(xiàn)為無菌性膿皰。皮膚針刺試驗(yàn)是診斷參考標(biāo)準(zhǔn)，即注射針穿刺處24-48小時(shí)后出現(xiàn)丘疹或膿皰。局部可涂抹鹵米松乳膏，廣泛皮損需口服秋水仙堿片。

5、系統(tǒng)癥狀

疾病進(jìn)展期可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛40%、消化道潰瘍10-30%或中樞神經(jīng)損害5-10%。關(guān)節(jié)炎多為非對稱性膝踝關(guān)節(jié)受累，一般不造成骨質(zhì)破壞。腸道潰瘍好發(fā)于回盲部，癥狀類似克羅恩病。神經(jīng)白塞病可表現(xiàn)為頭痛、肢體無力或精神異常。系統(tǒng)受累時(shí)需使用硫唑嘌呤片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑，重癥需靜脈注射英夫利西單抗。

白塞氏病患者應(yīng)避免辛辣刺激食物，選擇軟質(zhì)易消化飲食以減少口腔潰瘍刺激。日常需做好防曬，穿著寬松棉質(zhì)內(nèi)衣預(yù)防皮膚摩擦。保持規(guī)律作息，戒煙限酒，適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動。每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能和炎癥指標(biāo)，眼部及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就診。女性患者妊娠前應(yīng)咨詢風(fēng)濕免疫科醫(yī)生調(diào)整用藥方案。