肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纖維化通常表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指等癥狀,可通過肺功能檢查、高分辨率CT等方式確診。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,如特發(fā)性肺纖維化可能與MUC5B基因突變有關(guān)。這類患者肺部成纖維細胞異常增殖,導致膠原蛋白過度沉積形成瘢痕。目前尚無特效治療手段,可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊延緩病情進展,必要時需考慮肺移植手術(shù)。
長期吸入石棉粉塵、硅塵等職業(yè)性粉塵,或接觸霉變谷物釋放的有機粉塵,均可導致肺泡上皮細胞損傷。這類患者常伴有胸痛、體重下降等癥狀,需立即脫離污染環(huán)境,配合醫(yī)生進行支氣管肺泡灌洗治療,必要時使用甲潑尼龍片控制炎癥反應。
胺碘酮片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化?;颊哂盟幒蟪霈F(xiàn)進行性呼吸困難時,應立即停用可疑藥物,遵醫(yī)囑改用乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療,嚴重者需短期使用環(huán)磷酰胺片抑制免疫反應。
類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可繼發(fā)間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為雙肺基底部Velcro啰音。這類患者需控制原發(fā)病,可聯(lián)合使用硫唑嘌呤片和潑尼松龍片,定期監(jiān)測肺彌散功能。出現(xiàn)明顯低氧血癥時需長期家庭氧療。
新型冠狀病毒、流感病毒等病原體感染后可能遺留肺間質(zhì)改變?;颊吒腥究刂坪笕猿掷m(xù)存在運動耐量下降,需進行呼吸康復訓練,可霧化吸入布地奈德混懸液減輕氣道炎癥,合并細菌感染時加用左氧氟沙星片。
肺纖維化患者日常應保持室內(nèi)空氣流通,避免接觸冷空氣和油煙刺激。建議選擇高蛋白飲食如魚肉、雞蛋等,適量食用百合、銀耳等潤肺食材。每周進行3-5次低強度有氧運動如太極拳,運動時佩戴血氧儀監(jiān)測血氧飽和度。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復查胸部CT評估病情變化,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重時需及時就醫(yī)。
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