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腎上腺外腺瘤是什么病

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腎上腺外腺瘤是指發(fā)生在腎上腺以外部位的良性或惡性腫瘤，主要包括嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等類型，可能引起激素分泌異常或局部壓迫癥狀。

1、嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤多起源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，常見于腹膜后、膀胱等部位。典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征，可能與VHL基因突變有關(guān)。確診需檢測尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物，治療以手術(shù)切除為主，術(shù)前需使用α受體阻滯劑控制血壓。

2、副神經(jīng)節(jié)瘤

副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于頭頸部及縱隔，起源于副神經(jīng)節(jié)組織。臨床可見搏動性腫塊或顱神經(jīng)麻痹癥狀，部分病例與SDH基因缺陷相關(guān)。影像學(xué)檢查顯示富血供腫瘤，治療需完整手術(shù)切除聯(lián)合放療。

3、神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)鞘瘤屬于周圍神經(jīng)鞘膜來源腫瘤，可發(fā)生于全身任何神經(jīng)走行區(qū)域。表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性包塊，MRI檢查可見靶征表現(xiàn)。無癥狀小腫瘤可觀察，較大或有癥狀者需顯微手術(shù)切除。

4、轉(zhuǎn)移性腫瘤

腎上腺外腺瘤樣病變需警惕轉(zhuǎn)移癌可能，常見原發(fā)灶包括肺癌、乳腺癌等。PET-CT有助于鑒別診斷，病理活檢可明確性質(zhì)。治療需根據(jù)原發(fā)腫瘤制定放化療方案。

5、罕見類型

腎上腺外腺瘤還包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、血管球瘤等罕見亞型，多具有特定好發(fā)部位和影像特征。診斷依賴病理免疫組化檢查，治療需個體化評估手術(shù)指征。

發(fā)現(xiàn)不明原因激素異?；蝮w表腫塊時，應(yīng)及時進(jìn)行內(nèi)分泌檢查和影像學(xué)評估。術(shù)后患者需定期復(fù)查激素水平和腫瘤標(biāo)志物，保持低鹽飲食并避免劇烈運(yùn)動。長期隨訪中應(yīng)注意監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象，合并高血壓者需持續(xù)血壓管理。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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