特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病,診療需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查,主要措施包括糖皮質(zhì)激素治療、靜脈注射免疫球蛋白、血小板輸注、脾切除術(shù)及促血小板生成藥物等。
潑尼松片或地塞米松注射液是首選藥物,通過抑制自身抗體生成減少血小板破壞。治療初期需足量給藥,血小板計數(shù)回升后逐漸減量。用藥期間需監(jiān)測血糖、血壓及骨密度變化。部分患者可能出現(xiàn)庫欣綜合征表現(xiàn),需定期評估激素副作用。
人免疫球蛋白注射液適用于急性出血或術(shù)前快速提升血小板,通過阻斷Fc受體介導(dǎo)的血小板破壞發(fā)揮作用。輸注后24-48小時可見血小板計數(shù)上升,但療效維持時間較短。需注意過敏反應(yīng)和血栓形成風(fēng)險,尤其對老年患者應(yīng)控制輸注速度。
濃縮血小板懸液僅用于嚴(yán)重出血或高危手術(shù)的緊急支持治療。因輸入血小板會被迅速破壞,需配合免疫調(diào)節(jié)治療。反復(fù)輸注可能產(chǎn)生同種抗體,建議采用白細(xì)胞濾過或輻照處理的血制品。輸注后需密切監(jiān)測出血癥狀改善情況。
腹腔鏡脾切除適用于藥物治療無效的慢性患者,通過消除血小板主要破壞場所達(dá)到長期緩解。術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防感染。術(shù)后可能出現(xiàn)血栓形成和爆發(fā)性感染風(fēng)險,需終身警惕發(fā)熱等感染征象。約三分之二患者可獲得持續(xù)緩解。
重組人血小板生成素或艾曲泊帕乙醇胺片可刺激巨核細(xì)胞增殖,適用于難治性病例。需定期監(jiān)測骨髓纖維化風(fēng)險,維持血小板計數(shù)在安全水平即可避免過度治療。用藥期間可能出現(xiàn)頭痛、肝功能異常等不良反應(yīng),需每月復(fù)查肝功能和血小板計數(shù)。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者日常應(yīng)避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。飲食宜選擇易消化食物,避免過硬或過熱飲食損傷消化道黏膜。注意觀察皮膚瘀斑變化及有無鼻衄、血尿等出血傾向,女性患者需關(guān)注月經(jīng)量變化。保持規(guī)律作息和情緒穩(wěn)定有助于病情控制,所有治療均應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范進(jìn)行。
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