特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和血小板減少。該病可能與免疫異常、病毒感染、遺傳因素、藥物刺激、脾臟功能亢進等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、內(nèi)臟出血等癥狀。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者體內(nèi)存在抗血小板自身抗體,導致血小板被過早破壞。免疫異??赡芘cT細胞功能失調(diào)、B細胞過度活化有關(guān)。治療上可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、靜脈注射免疫球蛋白抑制免疫反應(yīng),嚴重者可考慮利妥昔單抗注射液調(diào)節(jié)免疫功能。
部分患者在發(fā)病前有病毒感染史,常見于EB病毒、巨細胞病毒等感染后。病毒可能通過分子模擬機制誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。急性期需積極控制感染,可配合使用重組人干擾素α2b注射液抗病毒治療,同時監(jiān)測血小板計數(shù)變化。
某些基因多態(tài)性可能增加患病風險,如HLA-DR2等位基因攜帶者易感性增高。有家族史者應(yīng)定期進行血常規(guī)檢查。對于遺傳易感人群,需避免接觸誘發(fā)因素,必要時可預(yù)防性使用氨肽素片改善血小板功能。
某些藥物如肝素、奎寧等可能誘發(fā)藥物相關(guān)性血小板減少。用藥期間出現(xiàn)出血癥狀應(yīng)立即停用可疑藥物,嚴重出血時可輸注血小板懸液,配合使用艾曲泊帕乙醇胺片促進血小板生成。
脾臟是破壞血小板的主要場所,脾功能亢進會加速血小板清除。對于激素治療無效的慢性患者,可考慮脾切除術(shù)。術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗、腦膜炎球菌疫苗等預(yù)防感染,術(shù)后使用血小板生成素受體激動劑如羅米司亭注射液維持血小板計數(shù)。
特發(fā)性血小板減少性紫癜患者日常應(yīng)避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風險。飲食上多攝入富含鐵和維生素C的食物如瘦肉、菠菜、橙子等,有助于改善貧血。保持規(guī)律作息,避免感染誘發(fā)疾病復(fù)發(fā)。定期監(jiān)測血小板計數(shù),出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴重出血表現(xiàn)時需立即就醫(yī)。心理上保持樂觀態(tài)度,遵醫(yī)囑規(guī)范治療多數(shù)患者預(yù)后良好。
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