自身免疫性溶血性貧血可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、利妥昔單抗治療、脾切除術(shù)、支持治療等方式進(jìn)行干預(yù)。該疾病通常由遺傳易感性、病毒感染、藥物因素、淋巴增殖性疾病、結(jié)締組織病等原因引起。
糖皮質(zhì)激素是自身免疫性溶血性貧血的首選治療藥物,能夠有效抑制免疫系統(tǒng)異常反應(yīng),減少紅細(xì)胞被抗體破壞。常用藥物包括潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松片等。治療初期通常采用足量給藥,待血紅蛋白水平回升后逐漸減量至維持劑量。長(zhǎng)期使用需注意監(jiān)測(cè)血糖、血壓及骨密度變化。
對(duì)于激素治療效果不佳或需要長(zhǎng)期大劑量使用的患者,可聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制淋巴細(xì)胞增殖和抗體生成來(lái)控制溶血進(jìn)程。常用方案包括環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片、霉酚酸酯膠囊等。治療期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能,防范感染風(fēng)險(xiǎn)。
利妥昔單抗作為靶向CD20的單克隆抗體,能特異性清除產(chǎn)生異常抗體的B淋巴細(xì)胞。該治療方法特別適用于難治性病例或合并淋巴系統(tǒng)疾病的患者。標(biāo)準(zhǔn)方案為每周靜脈輸注一次,連續(xù)四周。用藥前需預(yù)防過(guò)敏反應(yīng),治療期間可能出現(xiàn)白細(xì)胞下降等不良反應(yīng)。
當(dāng)藥物治療效果不理想或患者無(wú)法耐受藥物副作用時(shí),可考慮進(jìn)行脾切除術(shù)。脾臟是破壞被抗體包裹的紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所,切除后能顯著延長(zhǎng)紅細(xì)胞壽命。手術(shù)適應(yīng)證包括激素抵抗、頻繁復(fù)發(fā)或需大劑量維持治療的患者。術(shù)后需接種肺炎球菌、腦膜炎球菌等疫苗預(yù)防感染。
支持治療貫穿疾病管理的全過(guò)程,主要包括輸血支持、葉酸補(bǔ)充和并發(fā)癥防治。輸血時(shí)應(yīng)嚴(yán)格交叉配血,選擇洗滌紅細(xì)胞以減少溶血反應(yīng)。長(zhǎng)期溶血會(huì)導(dǎo)致葉酸消耗增加,需每日補(bǔ)充葉酸片。對(duì)于重癥溶血患者,需警惕血栓形成風(fēng)險(xiǎn),必要時(shí)給予抗凝治療。
自身免疫性溶血性貧血患者需建立規(guī)律的生活作息,避免感染、勞累等誘發(fā)因素。飲食方面應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的攝入,適量食用動(dòng)物肝臟、瘦肉、新鮮蔬菜水果等食物。注意觀察尿色變化,定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。冬季注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)溶血發(fā)作。保持樂(lè)觀心態(tài),遵醫(yī)囑規(guī)范治療有助于病情長(zhǎng)期穩(wěn)定。
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