自身免疫性溶血性貧血可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、輸血支持治療、脾切除術(shù)、血漿置換等方式治療。自身免疫性溶血性貧血通常由遺傳因素、病毒感染、藥物誘發(fā)、淋巴系統(tǒng)腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等原因引起。
糖皮質(zhì)激素是首選藥物,能夠抑制免疫系統(tǒng)異常反應(yīng),減少紅細(xì)胞破壞。常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松片等。這類藥物適用于輕中度貧血患者,需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整劑量,長期使用可能引起骨質(zhì)疏松或血糖升高。治療初期需密切監(jiān)測血紅蛋白水平變化。
對于激素治療效果不佳或依賴的患者,可考慮使用免疫抑制劑。常用環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片、他克莫司膠囊等藥物。這類藥物通過抑制淋巴細(xì)胞增殖發(fā)揮作用,可能增加感染風(fēng)險。用藥期間需要定期檢查血常規(guī)和肝腎功能,避免與其他免疫抑制藥物聯(lián)用。
嚴(yán)重貧血患者可能需要輸注洗滌紅細(xì)胞,但輸血可能加重溶血反應(yīng)。輸血前需進(jìn)行嚴(yán)格的交叉配血試驗,優(yōu)先選擇抗原匹配度高的血液制品。輸血過程中需密切觀察是否出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等輸血反應(yīng),輸血后監(jiān)測血紅蛋白回升情況。
脾臟是破壞致敏紅細(xì)胞的主要場所,對于藥物治療無效的難治性病例可考慮脾切除。術(shù)前需評估患者免疫功能狀態(tài),術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防感染。脾切除后部分患者可能出現(xiàn)血小板升高,需預(yù)防血栓形成。
血漿置換能快速清除血液中的自身抗體,適用于急性重癥溶血或合并血栓性微血管病的患者。每次置換需要處理1-1.5倍血漿容量,可能需要重復(fù)進(jìn)行。治療期間需監(jiān)測電解質(zhì)平衡,補充凝血因子和免疫球蛋白。
患者應(yīng)避免受涼感冒和劇烈運動,保持充足休息。飲食上適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動物肝臟、深色蔬菜等,避免進(jìn)食可能誘發(fā)溶血的食物如蠶豆。注意觀察皮膚黏膜黃染程度和尿液顏色變化,定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。冬季注意保暖,避免接觸冷水。出現(xiàn)頭暈加重、心悸氣促等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。
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