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先天性膽道閉鎖是什么病

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先天性膽道閉鎖是一種新生兒期出現(xiàn)的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)先天畸形，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管進(jìn)行性閉塞，導(dǎo)致膽汁淤積性黃疸。該病主要由膽道發(fā)育異常、病毒感染、遺傳因素、免疫異常、血液循環(huán)障礙等原因引起，通常表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、陶土色大便、濃茶色尿液、生長發(fā)育遲緩等癥狀。

一、膽道發(fā)育異常

先天性膽道閉鎖可能與膽道系統(tǒng)在胚胎期發(fā)育異常有關(guān)。膽管在形成過程中出現(xiàn)閉塞或缺失，導(dǎo)致膽汁無法正常排出。這種情況通常表現(xiàn)為持續(xù)性黃疸和肝脾腫大。治療上需通過葛西手術(shù)重建膽道引流，術(shù)后需使用熊去氧膽酸膠囊等藥物促進(jìn)膽汁排泄，并定期監(jiān)測肝功能。

二、病毒感染

孕期或圍產(chǎn)期病毒感染可能是致病因素之一。巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等感染可能引起膽管上皮細(xì)胞損傷和炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽管閉鎖?；純撼S疸外常伴有發(fā)熱、食欲不振等表現(xiàn)。治療需抗病毒藥物如更昔洛韋注射液，配合護(hù)肝治療如水飛薊賓膠囊，嚴(yán)重時(shí)需肝移植。

三、遺傳因素

部分病例顯示與遺傳基因突變相關(guān)。如FOXF1、PKD1L1等基因異?？赡苡绊懩懝馨l(fā)育。這類患兒可能伴有其他先天畸形，如多脾綜合征。治療以葛西手術(shù)為主，術(shù)后需長期服用復(fù)方甘草酸苷片等保肝藥物，并定期進(jìn)行遺傳咨詢和生長發(fā)育評(píng)估。

四、免疫異常

自身免疫反應(yīng)可能導(dǎo)致膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化。母體抗體通過胎盤或新生兒免疫系統(tǒng)異常攻擊膽管細(xì)胞，引起閉鎖。臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性黃疸和肝纖維化。治療需免疫調(diào)節(jié)如糖皮質(zhì)激素，配合利膽藥物如茴三硫片，終末期需肝移植。

五、血液循環(huán)障礙

膽管血供異常可能引起缺血性損傷和閉鎖。肝動(dòng)脈發(fā)育異常或圍產(chǎn)期缺血缺氧事件可能導(dǎo)致膽管壞死?；純撼０橛虚T靜脈高壓表現(xiàn)。治療需早期手術(shù)干預(yù)，術(shù)后使用門冬氨酸鳥氨酸顆粒降血氨，并監(jiān)測門靜脈壓力變化。

先天性膽道閉鎖患兒需終身隨訪管理，堅(jiān)持低脂高蛋白飲食，適量補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素，避免使用肝毒性藥物，定期進(jìn)行肝功能、超聲和生長發(fā)育評(píng)估。家長應(yīng)注意觀察黃疸變化和大便顏色，遵醫(yī)囑用藥，及時(shí)處理膽管炎等并發(fā)癥，必要時(shí)考慮肝移植手術(shù)改善長期預(yù)后。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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