重癥肌無(wú)力患者主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，常見(jiàn)癥狀有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、四肢無(wú)力等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性等因素有關(guān)。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法自主抬起。患者常需用力抬眉或用手撐開(kāi)眼皮，晨輕暮重現(xiàn)象明顯。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被抗體破壞有關(guān)，可遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片改善癥狀，嚴(yán)重者需聯(lián)合醋酸潑尼松片或他克莫司膠囊進(jìn)行免疫抑制治療。

2、復(fù)視

復(fù)視即視物重影，因眼外肌無(wú)力導(dǎo)致雙眼協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙?；颊呖赡艹霈F(xiàn)水平或垂直方向的影像分離，長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重，閉眼休息可暫時(shí)緩解。需通過(guò)新斯的明試驗(yàn)和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查確診，治療除膽堿酯酶抑制劑外，必要時(shí)需行胸腺切除術(shù)。

3、吞咽困難

吞咽肌群受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳、飲水反流、咀嚼無(wú)力等癥狀。患者進(jìn)食固體食物需反復(fù)吞咽，嚴(yán)重時(shí)需改為流質(zhì)飲食。這種情況提示延髓肌受累，屬于肌無(wú)力危象前兆，需立即就醫(yī)。除常規(guī)藥物治療外，可短期使用注射用甲強(qiáng)龍沖擊治療。

4、構(gòu)音障礙

患者說(shuō)話帶鼻音或聲音嘶啞，長(zhǎng)時(shí)間交談后語(yǔ)音逐漸低沉不清。這是由于咽喉肌和呼吸肌疲勞所致，常伴隨胸悶氣短。建議避免過(guò)度言語(yǔ)交流，必要時(shí)使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，同時(shí)監(jiān)測(cè)血氧飽和度。

5、四肢無(wú)力

近端肌群受累表現(xiàn)為抬臂困難、爬樓梯費(fèi)力，遠(yuǎn)端肌群受累時(shí)握筆、扣紐扣等精細(xì)動(dòng)作障礙。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，活動(dòng)后加重，休息后減輕。需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別，治療可選用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。

重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食。注意預(yù)防感冒等感染性疾病，禁用氨基糖苷類(lèi)抗生素等加重肌無(wú)力癥狀的藥物。建議每3-6個(gè)月復(fù)查胸腺CT和抗體滴度，出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)需立即急診處理。長(zhǎng)期服藥者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝腎功能和血常規(guī)，在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。