先天性食管閉鎖根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)差異可分為5種類型,主要有Gross A型、Gross B型、Gross C型、Gross D型、Gross E型。
食管上下段完全分離且均不與氣管相通,上段盲端位于胸腔較高位置,下段食管通過(guò)膈肌與胃連接。此類型約占先天性食管閉鎖的7%,患兒出生后無(wú)法吞咽唾液,易出現(xiàn)嗆咳和呼吸困難,需通過(guò)造影檢查明確診斷。
食管上段與氣管形成瘺管而下段呈盲端,臨床較為罕見(jiàn)?;純阂蛭竷?nèi)容物無(wú)法反流至氣管,肺部感染風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低,但存在喂養(yǎng)困難癥狀。手術(shù)需同時(shí)處理瘺管和閉鎖段。
食管上段為盲端而下段與氣管形成瘺管,是最常見(jiàn)的類型占比86%。典型表現(xiàn)為進(jìn)食后嗆咳、發(fā)紺三聯(lián)征,胃液經(jīng)瘺管反流易導(dǎo)致化學(xué)性肺炎,需在新生兒期進(jìn)行急診手術(shù)修復(fù)。
食管上下段均與氣管形成瘺管,解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且手術(shù)難度大?;純和瑫r(shí)存在呼吸道和消化道癥狀,需通過(guò)支氣管鏡聯(lián)合造影確診,術(shù)中需分別封閉兩處瘺管并重建食管連續(xù)性。
單純氣管食管瘺而無(wú)食管閉鎖,又稱H型瘺管。癥狀較隱蔽表現(xiàn)為反復(fù)肺炎或進(jìn)食后咳嗽,瘺管多位于頸段食管,可通過(guò)內(nèi)鏡或動(dòng)態(tài)造影發(fā)現(xiàn),手術(shù)需經(jīng)頸部入路修補(bǔ)瘺口。
確診先天性食管閉鎖后應(yīng)禁食并留置胃管減壓,保持頭高位防止反流誤吸。術(shù)后需逐步過(guò)渡到經(jīng)口喂養(yǎng),定期評(píng)估食管吻合口狀況,注意有無(wú)吻合口狹窄或氣管軟化等并發(fā)癥。喂養(yǎng)時(shí)采用稠厚食物減少誤吸風(fēng)險(xiǎn),補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,定期隨訪至學(xué)齡期。
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