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什么是邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

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邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤是一種起源于邊緣區(qū)B細(xì)胞的惰性非霍奇金淋巴瘤，主要包括黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤、脾邊緣區(qū)淋巴瘤和淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤三種亞型。

1、疾病定義

邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤是B淋巴細(xì)胞在邊緣區(qū)異常增殖形成的惡性腫瘤，屬于低度惡性淋巴瘤。其生長(zhǎng)緩慢但具有侵襲性，可累及淋巴結(jié)、脾臟、黏膜等淋巴組織。病理特征為邊緣區(qū)擴(kuò)增伴小至中等大小的B細(xì)胞浸潤(rùn)。

2、主要亞型

黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤常發(fā)生于胃、甲狀腺等黏膜部位，與慢性炎癥刺激相關(guān)；脾邊緣區(qū)淋巴瘤表現(xiàn)為脾腫大伴外周血淋巴細(xì)胞增多；淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，需與濾泡性淋巴瘤鑒別。

3、發(fā)病機(jī)制

慢性抗原刺激如幽門(mén)螺桿菌感染可激活B細(xì)胞受體信號(hào)通路，染色體異常如t11;18易位導(dǎo)致API2-MALT1融合基因形成，這些因素共同促進(jìn)邊緣區(qū)B細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。部分患者存在免疫缺陷基礎(chǔ)。

4、臨床表現(xiàn)

早期多表現(xiàn)為局部無(wú)痛性腫塊，胃MALT淋巴瘤可出現(xiàn)消化不良；脾型常見(jiàn)左上腹悶脹；全身癥狀如發(fā)熱盜汗較少見(jiàn)。疾病進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)骨髓浸潤(rùn)導(dǎo)致血細(xì)胞減少。

5、診斷方法

需結(jié)合組織病理學(xué)檢查、免疫組化檢測(cè)CD20等B細(xì)胞標(biāo)記物、分子遺傳學(xué)分析。胃MALT淋巴瘤需行幽門(mén)螺桿菌檢測(cè)，影像學(xué)評(píng)估分期多采用CT或PET-CT檢查。

確診后應(yīng)根據(jù)分期選擇個(gè)體化治療方案，局限期可考慮抗幽門(mén)螺桿菌治療或局部放療，進(jìn)展期需采用利妥昔單抗聯(lián)合化療。治療期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī)和免疫功能，注意預(yù)防感染。保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免生冷食物。定期隨訪復(fù)查影像學(xué)和骨髓穿刺，觀察疾病轉(zhuǎn)歸情況。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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