兒童高級膠質(zhì)瘤主要包括彌漫性中線膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和室管膜瘤等類型。這些腫瘤多發(fā)生于腦干、丘腦等中線結(jié)構(gòu),惡性程度較高,需結(jié)合影像學(xué)與病理檢查確診。
彌漫性中線膠質(zhì)瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤之一,好發(fā)于腦干、丘腦及脊髓。該腫瘤具有H3K27M基因突變特征,生長迅速且邊界不清,臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)或顱神經(jīng)麻痹。診斷需依賴MRI檢查顯示T2高信號病灶,治療以放療聯(lián)合替莫唑胺膠囊為主,但預(yù)后較差。
兒童膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多發(fā)生于大腦半球,屬于WHO IV級腫瘤。病理可見壞死灶和微血管增生,常見EGFR基因擴增。患兒可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作、肢體無力等癥狀,MRI顯示環(huán)形強化病灶。治療采用手術(shù)切除聯(lián)合放療及貝伐珠單抗注射液,但易復(fù)發(fā)。
間變性星形細(xì)胞瘤為WHO III級腫瘤,好發(fā)于小腦和大腦半球。腫瘤細(xì)胞呈彌漫性生長,核異型性明顯。臨床表現(xiàn)包括顱內(nèi)壓增高和局灶性神經(jīng)功能障礙,CT檢查可見低密度占位伴不均勻強化。建議采用手術(shù)聯(lián)合洛莫司汀膠囊化療。
該類型具有1p/19q聯(lián)合缺失的分子特征,多見于額葉和顳葉?;純撼1憩F(xiàn)為性格改變或癲癇發(fā)作,MRI顯示鈣化灶和輕度強化。病理可見蜂窩樣結(jié)構(gòu)和微鈣化。治療推薦手術(shù)切除后配合丙卡巴肼片化療。
兒童室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng),按分子分型包括后顱窩A型和B型。常見癥狀為腦積水引起的頭痛嘔吐,MRI顯示分葉狀強化腫塊。病理可見真菊形團(tuán)結(jié)構(gòu),治療以手術(shù)全切為目標(biāo),術(shù)后需輔以順鉑注射液化療。
兒童高級膠質(zhì)瘤的治療需由神經(jīng)外科、腫瘤科和放療科多學(xué)科協(xié)作。家長應(yīng)密切觀察患兒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀變化,治療期間保證充足營養(yǎng)攝入,避免劇烈運動。定期復(fù)查MRI監(jiān)測腫瘤進(jìn)展,心理疏導(dǎo)對改善患兒生活質(zhì)量至關(guān)重要。若出現(xiàn)嗜睡、持續(xù)嘔吐等緊急癥狀需立即就醫(yī)。
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