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肝門膽管癌是什么

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肝門膽管癌是一種起源于肝門部膽管上皮細(xì)胞的惡性腫瘤，屬于膽管癌的特殊類型，主要表現(xiàn)有黃疸、皮膚瘙癢、腹痛等癥狀。

1、發(fā)病位置

肝門膽管癌發(fā)生在左右肝管匯合處至膽總管上段區(qū)域，該部位解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤易侵犯肝動脈和門靜脈。由于肝門區(qū)膽管分支密集，早期可能出現(xiàn)膽汁引流受阻，導(dǎo)致梗阻性黃疸進(jìn)行性加重。

2、病理特征

病理類型以腺癌為主，癌細(xì)胞呈腺管樣排列，可沿膽管壁浸潤生長。根據(jù)生長方式分為硬化型、結(jié)節(jié)型和乳頭型，其中硬化型最常見，約占70%，具有纖維組織增生明顯的特點(diǎn)。

3、高危因素

原發(fā)性硬化性膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、華支睪吸蟲感染是明確危險(xiǎn)因素。長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽管上皮異型增生，最終可能惡變。部分患者存在膽管囊腫、克羅恩病等基礎(chǔ)疾病。

4、診斷方法

磁共振胰膽管成像能清晰顯示膽管梗阻部位和范圍，血清CA19-9升高有提示意義。經(jīng)皮肝穿刺膽道造影聯(lián)合活檢可明確病理診斷，超聲內(nèi)鏡有助于評估腫瘤浸潤深度。

5、治療原則

根治性手術(shù)切除是主要治療手段，包括肝外膽管切除聯(lián)合肝葉切除術(shù)。不可切除患者可接受膽道支架置入緩解黃疸，吉西他濱聯(lián)合順鉑是常用化療方案。靶向治療藥物如培美曲塞二鈉可用于特定基因突變患者。

患者應(yīng)保持低脂飲食，避免油膩食物加重膽汁淤積。定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)，出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染需及時(shí)就醫(yī)。術(shù)后患者需長期隨訪，每3-6個(gè)月進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物和影像學(xué)檢查。保持適度活動有助于改善消化功能，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動導(dǎo)致傷口裂開。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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