支氣管擴(kuò)張的主要病因有遺傳因素、感染因素、免疫缺陷、氣道阻塞、吸入性損傷等。支氣管擴(kuò)張是支氣管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致的不可逆擴(kuò)張,可能伴隨慢性咳嗽、大量膿痰等癥狀。
囊性纖維化是導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的重要遺傳性疾病,與CFTR基因突變有關(guān)。患者黏液清除功能異常,氣道分泌物滯留易引發(fā)反復(fù)感染。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥也會導(dǎo)致肺組織彈性蛋白被破壞。這類患者需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測,必要時使用阿法鏈道酶吸入溶液幫助稀釋痰液。
兒童期百日咳、麻疹、肺結(jié)核等感染可能損傷支氣管結(jié)構(gòu)。銅綠假單胞菌等病原體引起的反復(fù)肺部感染會持續(xù)刺激氣道。這類患者急性期需使用左氧氟沙星片控制感染,穩(wěn)定期可接種肺炎疫苗預(yù)防復(fù)發(fā)。
艾滋病、低丙種球蛋白血癥等疾病會削弱機(jī)體防御能力。免疫球蛋白替代治療對部分患者有效。支氣管肺泡灌洗液檢查可發(fā)現(xiàn)特定病原體,必要時需長期服用復(fù)方磺胺甲噁唑片預(yù)防機(jī)會性感染。
腫瘤、異物或淋巴結(jié)壓迫導(dǎo)致的氣道阻塞會使遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)壓增高。支氣管鏡下取異物或支架置入可解除梗阻。長期存在的阻塞可能繼發(fā)細(xì)菌感染,需配合使用氨溴索口服溶液促進(jìn)排痰。
長期吸入有毒氣體、胃酸反流或粉塵會損傷氣道黏膜。職業(yè)暴露人群需做好防護(hù),反流性食管炎患者應(yīng)使用奧美拉唑腸溶膠囊控制胃酸。早期干預(yù)可延緩支氣管結(jié)構(gòu)破壞進(jìn)程。
支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)保持每日1500-2000毫升飲水量稀釋痰液,進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣。冬季注意佩戴口罩避免冷空氣刺激,營養(yǎng)方面需保證每日60-80克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。急性加重期出現(xiàn)發(fā)熱或痰量驟增時須及時就醫(yī),穩(wěn)定期建議每3-6個月復(fù)查胸部CT評估病情進(jìn)展。
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