先天性巨結(jié)腸的危害程度與病情嚴重性及治療時機密切相關(guān),未及時干預可能導致腸梗阻、營養(yǎng)不良、生長發(fā)育遲緩等嚴重后果。
先天性巨結(jié)腸是嬰幼兒常見的消化道畸形,由于腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失導致病變腸段持續(xù)痙攣,近端正常腸管擴張肥厚。早期典型表現(xiàn)為出生后胎便排出延遲、腹脹嘔吐、喂養(yǎng)困難。若未及時確診,糞便淤積可引發(fā)頑固性便秘,反復腹脹可能壓迫膈肌影響呼吸功能,長期營養(yǎng)吸收障礙會導致體重不增、貧血、低蛋白血癥。部分患兒因腸壁缺血壞死可能繼發(fā)小腸結(jié)腸炎,出現(xiàn)發(fā)熱、血便甚至感染性休克。
少數(shù)重癥病例可能因腸穿孔、敗血癥等危及生命。部分患兒術(shù)后可能出現(xiàn)吻合口狹窄或肛門失禁等并發(fā)癥,需長期隨訪管理。該病對兒童心理發(fā)育的影響也不容忽視,因排便異??赡芤l(fā)自卑、社交障礙等問題。
建議家長發(fā)現(xiàn)新生兒胎便排出超過24小時、進行性腹脹等情況時立即就醫(yī)。確診后需根據(jù)病變范圍選擇經(jīng)肛門拖出術(shù)或開腹手術(shù),術(shù)后需定期進行肛門擴張訓練。日常應注意記錄排便情況,保證高熱量高蛋白飲食,補充維生素和微量元素,避免劇烈哭鬧增加腹壓。通過規(guī)范治療和科學護理,多數(shù)患兒可獲得良好預后。
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