靴形心臟常見于法洛四聯癥、肺動脈高壓、慢性阻塞性肺疾病等疾病。法洛四聯癥是先天性心臟病的典型表現,肺動脈高壓多由肺部血管病變引起,慢性阻塞性肺疾病則與長期肺部功能受損相關。
法洛四聯癥是一種復雜的先天性心臟病,主要病理改變包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。心臟X線檢查可見心尖上翹、肺動脈段凹陷,形成典型的靴形心影。患者常表現為發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指,需通過心臟超聲或心導管檢查確診。
肺動脈高壓可導致右心室負荷增加,長期代償性肥厚使心臟形態(tài)改變。胸部X線顯示肺動脈段突出伴右心室增大,后期心影呈靴形。病因包括特發(fā)性肺動脈高壓、結締組織病相關血管病變等,需結合右心導管測壓明確診斷。
慢性阻塞性肺疾病患者因長期缺氧引起肺血管收縮,右心室為克服肺動脈阻力而發(fā)生代償性肥厚。胸片可見橫位心伴心尖上抬,嚴重者呈靴形改變。肺功能檢查顯示持續(xù)性氣流受限是診斷關鍵。
發(fā)現靴形心臟影像學表現時應及時就診心血管內科或呼吸科,完善心臟超聲、肺功能等檢查。日常需避免劇烈運動及高原暴露,法洛四聯癥患者應預防感染性心內膜炎,慢性肺疾病患者需嚴格戒煙并規(guī)范使用支氣管擴張劑。妊娠期女性合并肺動脈高壓需密切監(jiān)測心肺功能。
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