間接膽紅素偏高可能提示溶血性疾病、肝膽疾病或遺傳代謝異常,長(zhǎng)期未干預(yù)可導(dǎo)致膽紅素腦病、肝功能損害等嚴(yán)重并發(fā)癥。間接膽紅素升高主要與紅細(xì)胞破壞增多、肝臟攝取或結(jié)合障礙等因素有關(guān),需結(jié)合具體病因評(píng)估危害程度。
新生兒嚴(yán)重高間接膽紅素血癥時(shí),游離膽紅素可透過血腦屏障沉積于基底神經(jīng)節(jié),引發(fā)急性膽紅素腦病。早期表現(xiàn)為嗜睡、肌張力減低,進(jìn)展期出現(xiàn)角弓反張、高熱,遺留聽力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。需立即進(jìn)行藍(lán)光治療,必要時(shí)采用換血療法。成人罕見此并發(fā)癥,但長(zhǎng)期重度升高可能影響神經(jīng)系統(tǒng)功能。
溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、G6PD缺乏癥導(dǎo)致的間接膽紅素升高,可能伴隨血紅蛋白持續(xù)下降,出現(xiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀。溶血危象時(shí)可引發(fā)急性腎損傷,需輸注洗滌紅細(xì)胞,使用人免疫球蛋白抑制溶血,必要時(shí)行脾切除術(shù)。
吉爾伯特綜合征等遺傳性膽紅素代謝障礙雖多為良性,但長(zhǎng)期肝臟超負(fù)荷處理膽紅素可能誘發(fā)肝細(xì)胞損傷。表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,超聲可見肝實(shí)質(zhì)回聲增粗。需避免饑餓、感染等誘因,必要時(shí)使用苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性。
慢性溶血性疾病患者膽紅素排泄增加,與鈣離子結(jié)合易形成膽色素性結(jié)石。結(jié)石阻塞膽管可引發(fā)膽絞痛、梗阻性黃疸,超聲檢查顯示膽囊或膽管內(nèi)強(qiáng)回聲團(tuán)。需控制溶血發(fā)作,結(jié)石較大時(shí)考慮腹腔鏡膽囊切除術(shù)。
嬰幼兒期持續(xù)性高間接膽紅素可能影響營(yíng)養(yǎng)吸收,導(dǎo)致體重增長(zhǎng)緩慢、認(rèn)知發(fā)育落后。需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線,母乳喂養(yǎng)者必要時(shí)暫停母乳,改用特殊配方奶粉,補(bǔ)充維生素D滴劑促進(jìn)鈣吸收。
發(fā)現(xiàn)間接膽紅素升高應(yīng)完善血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝功能等檢查明確病因。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血,忌食蠶豆等可能加重溶血的食品,保證充足水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄。妊娠期出現(xiàn)黃疸需及時(shí)監(jiān)測(cè)胎兒溶血風(fēng)險(xiǎn),慢性肝病患者需每3-6個(gè)月復(fù)查肝膽超聲。
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