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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是什么疾病

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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是一種慢性自身免疫性肝病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進行性破壞和膽汁淤積，最終導致肝纖維化及肝硬化。該病多見于中年女性，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。

1、病因機制

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化的確切病因尚未完全明確，目前認為與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)。患者體內(nèi)可檢測到抗線粒體抗體等特異性自身抗體，這些抗體會攻擊肝內(nèi)小膽管上皮細胞，導致膽管逐漸破壞。遺傳因素如HLA基因變異可能增加患病概率，環(huán)境觸發(fā)因素如細菌感染或化學物質(zhì)暴露也可能參與發(fā)病過程。

2、病理特征

疾病早期表現(xiàn)為肝內(nèi)中小膽管非化膿性炎癥破壞，隨著病程進展，膽汁排泄受阻形成淤積，肝細胞因膽汁酸毒性受損。長期膽汁淤積會激活肝星狀細胞，促進膠原沉積和纖維化，最終形成肝硬化。病理檢查可見膽管消失、門靜脈周圍纖維化等特征性改變。

3、臨床表現(xiàn)

患者早期可能僅表現(xiàn)為疲勞和皮膚瘙癢，隨著疾病進展可出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大、皮膚黃瘤等典型癥狀。膽汁淤積會導致脂溶性維生素吸收障礙，可能引發(fā)骨質(zhì)疏松和夜盲癥。疾病晚期可能出現(xiàn)門靜脈高壓相關(guān)癥狀如腹水、食管靜脈曲張出血等肝硬化并發(fā)癥。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學結(jié)果。血液檢查可見堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶顯著升高，抗線粒體抗體陽性率較高。肝臟超聲或磁共振膽胰管成像可排除膽道梗阻性疾病。肝活檢是確診的金標準，可明確膽管損傷程度和肝纖維化分期。

5、治療原則

熊去氧膽酸是首選藥物治療，可改善膽汁淤積并延緩疾病進展。對于熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，可考慮聯(lián)合使用奧貝膽酸。針對瘙癢癥狀可使用考來烯胺散劑。終末期患者需評估肝移植指征。所有患者均應(yīng)補充脂溶性維生素并定期監(jiān)測骨密度。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化患者需長期隨訪管理，建議保持均衡飲食，適當補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。避免飲酒和使用肝毒性藥物，規(guī)律進行肝功能監(jiān)測和超聲檢查。出現(xiàn)乏力加重、腹脹或消化道出血等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。適度運動有助于維持肌肉量和骨密度，但需避免劇烈運動導致疲勞加重。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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