肺動脈高壓患者的生存時間通常為3-8年,具體生存期與病情嚴(yán)重程度、治療依從性及并發(fā)癥控制情況密切相關(guān)。
肺動脈高壓是一種以肺血管阻力進(jìn)行性增高為特征的疾病,早期規(guī)范治療可顯著延長生存期。輕度患者通過靶向藥物如安立生坦片、波生坦片聯(lián)合抗凝治療,配合低鹽飲食及適度吸氧,多數(shù)可維持5年以上穩(wěn)定期。中重度患者需聯(lián)合使用司來帕格片或曲前列尼爾注射液,若出現(xiàn)右心衰竭需及時調(diào)整利尿劑用量,生存期可能縮短至3-5年。疾病進(jìn)展至WHO功能分級IV級時,年死亡率超過50%,但肺移植可使部分患者獲得10年以上生存期。定期監(jiān)測6分鐘步行距離和NT-proBNP水平對預(yù)后評估至關(guān)重要。
建議患者嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,避免妊娠、高原旅行等加重因素,每日監(jiān)測體重變化,出現(xiàn)下肢水腫或活動后暈厥立即就醫(yī)。營養(yǎng)方面需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但控制液體量,康復(fù)訓(xùn)練以不引起氣促為度。心理支持可幫助改善治療依從性,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)急救措施應(yīng)對突發(fā)咯血或暈厥。
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