白塞氏綜合癥是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病,可能與遺傳、免疫異常等因素有關(guān)。
白塞氏綜合癥的具體病因尚未完全明確,目前認(rèn)為與HLA-B51基因遺傳易感性密切相關(guān)。免疫系統(tǒng)異常激活導(dǎo)致中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn),引發(fā)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,形成多器官小血管炎。環(huán)境因素如細(xì)菌或病毒感染可能觸發(fā)遺傳易感個(gè)體的免疫紊亂。
該病主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,潰瘍直徑可達(dá)10毫米以上,疼痛明顯。生殖器潰瘍多見(jiàn)于陰囊、外陰等部位,愈后遺留瘢痕。眼部病變包括虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜血管炎,嚴(yán)重者可致視力喪失。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,以下肢大關(guān)節(jié)受累為主。胃腸型白塞病可引起腹痛、腹瀉及消化道潰瘍穿孔。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)表現(xiàn)為頭痛、肢體無(wú)力,血管型白塞病可能引發(fā)動(dòng)脈瘤或靜脈血栓。
國(guó)際白塞病研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)要求反復(fù)口腔潰瘍每年發(fā)作3次以上,加上生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺反應(yīng)陽(yáng)性中的兩項(xiàng)。需排除其他血管炎疾病,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高,但無(wú)特異性抗體。
急性期常用潑尼松片控制炎癥,重癥患者需聯(lián)合硫唑嘌呤片或環(huán)孢素軟膠囊。口腔潰瘍可局部使用曲安奈德口腔軟膏,生殖器潰瘍需用高錳酸鉀溶液沖洗。生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液對(duì)難治性病例有效。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
白塞氏綜合癥患者應(yīng)保持口腔清潔,使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜選擇溫涼流質(zhì)食物,避免辛辣刺激。規(guī)律作息有助于調(diào)節(jié)免疫功能,外出時(shí)佩戴墨鏡減輕光敏感。定期復(fù)查眼部及血管情況,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)就診。長(zhǎng)期服藥者應(yīng)監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
982次瀏覽 2023-09-06
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
0次瀏覽 2026-01-22
187次瀏覽 2025-07-15
0次瀏覽 2026-01-22
80次瀏覽
149次瀏覽
178次瀏覽
143次瀏覽
236次瀏覽
微生物感染是什么癥狀
1個(gè)問(wèn)答
結(jié)膜充血是什么意思?是不是看上去有血絲?
1個(gè)問(wèn)答
轉(zhuǎn)氨酶高的危害通常是什么
1個(gè)問(wèn)答
呼吸和味覺(jué)異常是什么原因
1個(gè)問(wèn)答
3個(gè)月的寶寶不愛(ài)吃母乳是什么原因
1個(gè)問(wèn)答
大便有長(zhǎng)的像線(xiàn)一樣的蟲(chóng)子是什么
1個(gè)問(wèn)答
下巴里面長(zhǎng)肉球是什么原因
1個(gè)問(wèn)答
大便不通是什么原因?
1個(gè)問(wèn)答
一歲寶寶嘴巴里發(fā)出臭味是什么因素或病因
1個(gè)問(wèn)答
臉上長(zhǎng)大塊的斑是什么
1個(gè)問(wèn)答