血友病可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、顱內(nèi)出血等危害,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。
血友病患者由于凝血功能障礙,關(guān)節(jié)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致滑膜炎和軟骨損傷。常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié),長(zhǎng)期出血可引發(fā)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需立即輸注凝血因子,慢性期需進(jìn)行物理治療和康復(fù)訓(xùn)練。
肌肉組織出血是血友病的典型表現(xiàn),多發(fā)生在腓腸肌、髂腰肌等部位。大量出血可形成血腫,壓迫神經(jīng)血管,導(dǎo)致劇烈疼痛和功能障礙。嚴(yán)重時(shí)需要凝血因子替代治療,必要時(shí)需手術(shù)清除血腫。
顱內(nèi)出血是血友病最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,多由輕微外傷誘發(fā)。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀,致死率和致殘率極高。需緊急輸注凝血因子,并行CT檢查明確出血部位和程度。
血友病患者可能出現(xiàn)自發(fā)性消化道出血,表現(xiàn)為嘔血、黑便等癥狀。出血量大時(shí)可導(dǎo)致休克,需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,必要時(shí)行內(nèi)鏡檢查止血。
血友病患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,術(shù)后易發(fā)生難以控制的出血。術(shù)前需調(diào)整凝血因子水平至安全范圍,術(shù)中術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)出血情況,及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。
血友病患者需定期接受凝血因子預(yù)防治療,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。建議隨身攜帶疾病說(shuō)明卡,出現(xiàn)出血癥狀時(shí)立即就醫(yī)。日常生活中應(yīng)注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K,保持適度活動(dòng)量,定期進(jìn)行關(guān)節(jié)功能評(píng)估。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本急救知識(shí),掌握出血時(shí)的應(yīng)急處理方法。
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