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新月體性腎小球腎炎名詞解釋

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新月體性腎小球腎炎是一種以腎小球內形成新月體為特征、病情進展迅速的急進性腎小球腎炎，其病理學核心是大量炎性細胞和纖維蛋白滲出，導致腎小球毛細血管袢嚴重受壓，腎功能可在短期內急劇惡化。

一、病理學定義

新月體性腎小球腎炎在病理學上特指腎活檢組織中，超過50%的腎小球出現(xiàn)新月體。新月體主要由增生的腎小球壁層上皮細胞、浸潤的單核巨噬細胞以及纖維蛋白構成，充填于腎小球囊腔內，壓迫毛細血管袢。根據新月體的組成成分，可分為細胞性新月體、細胞纖維性新月體和纖維性新月體，分別對應疾病的不同活動階段。其診斷依賴于腎臟穿刺活檢的病理檢查結果。

二、免疫學發(fā)病機制

該病的發(fā)生與免疫系統(tǒng)異常攻擊腎小球基底膜密切相關。根據免疫病理特征，主要分為三型。Ⅰ型為抗腎小球基底膜抗體型，由抗GBM抗體直接攻擊基底膜的IV型膠原蛋白導致。Ⅱ型為免疫復合物型，由循環(huán)免疫復合物或原位免疫復合物沉積于腎小球內引發(fā)。Ⅲ型為免疫復合物陰性型，也稱為寡免疫復合物型，通常與抗中性粒細胞胞漿抗體相關。這些免疫反應最終激活補體系統(tǒng)，招募炎性細胞，導致毛細血管壁斷裂、纖維素滲出和新月體形成。

三、臨床表現(xiàn)

新月體性腎小球腎炎起病急驟，臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征。患者通常在數(shù)周至數(shù)月內出現(xiàn)腎功能進行性減退，表現(xiàn)為血肌酐和尿素氮水平快速升高。同時伴有明顯的血尿，多為肉眼血尿或鏡下血尿，以及不同程度的蛋白尿。水腫和高血壓也較為常見，部分患者可迅速進展為少尿或無尿，需要腎臟替代治療，如血液透析或腹膜透析。

四、診斷與鑒別

診斷新月體性腎小球腎炎需要結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢病理。關鍵檢查包括檢測血清中的抗GBM抗體和ANCA，以及評估補體水平。腎臟超聲檢查可觀察腎臟大小和結構。腎活檢是確診的金標準，不僅能明確新月體的比例和性質，還能通過免疫熒光和電鏡檢查確定分型，為后續(xù)治療方案的制定提供決定性依據。需與表現(xiàn)為急性腎損傷的其他腎小球疾病，如急性感染后腎小球腎炎、重癥狼瘡性腎炎等相鑒別。

五、治療原則

治療目標是迅速控制免疫炎癥、保護殘存腎功能。治療通常分為強化免疫抑制治療和腎臟支持治療兩部分。強化免疫抑制治療常采用大劑量糖皮質激素沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑，以快速清除致病抗體、抑制炎癥。對于抗GBM抗體陽性或ANCA相關性血管炎患者，血漿置換是清除循環(huán)中致病抗體的重要手段。腎臟支持治療則根據腎功能情況，適時開始透析治療。部分進入終末期腎病的患者，后期可考慮腎移植。

新月體性腎小球腎炎預后與診斷是否及時、治療是否充分以及病理類型密切相關?；颊咴诜e極治療的同時，需嚴格遵醫(yī)囑用藥，定期監(jiān)測腎功能、尿常規(guī)及免疫指標。日常生活中應注意預防感染，避免使用腎毒性藥物，保持低鹽、優(yōu)質低蛋白飲食，控制血壓和蛋白尿，保證充足休息，以減緩疾病進展，保護殘余腎功能。一旦出現(xiàn)尿量減少、水腫加重或乏力等癥狀，應及時復診。

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