白塞氏病可能具有一定的遺傳傾向,但并非典型的遺傳性疾病。該病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,主要與免疫異常、環(huán)境因素及遺傳易感性相關(guān),家族聚集現(xiàn)象僅見(jiàn)于少數(shù)病例。
白塞氏病的遺傳關(guān)聯(lián)性目前尚未完全明確。研究發(fā)現(xiàn),HLA-B51基因陽(yáng)性者患病概率較高,但攜帶該基因的人群中僅部分會(huì)發(fā)病,說(shuō)明遺傳因素并非唯一決定條件。一級(jí)親屬患病者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)略高于普通人群,但整體遺傳概率較低。環(huán)境觸發(fā)因素如病毒感染、腸道菌群紊亂等可能在遺傳易感基礎(chǔ)上共同作用。
極少數(shù)家族性病例呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式,這類(lèi)患者通常伴有更早的發(fā)病年齡和更嚴(yán)重的臨床癥狀。但絕大多數(shù)散發(fā)病例中,遺傳因素僅作為風(fēng)險(xiǎn)因素之一,需結(jié)合反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎等典型表現(xiàn)綜合判斷。
白塞氏病患者日常需注意避免辛辣刺激飲食,保持口腔清潔,定期監(jiān)測(cè)視力及血管情況。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查,妊娠期患者需加強(qiáng)產(chǎn)科與風(fēng)濕免疫科聯(lián)合隨訪(fǎng)。目前治療以免疫調(diào)節(jié)為主,生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液、英夫利昔單抗注射液等可用于控制嚴(yán)重病例的病情進(jìn)展。
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