巨球蛋白血癥一般不會遺傳,該病屬于獲得性B淋巴細(xì)胞異常增殖性疾病。巨球蛋白血癥可能與慢性抗原刺激、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為乏力、體重下降、肝脾腫大等癥狀。
巨球蛋白血癥的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,但現(xiàn)有研究未發(fā)現(xiàn)其與遺傳基因存在直接關(guān)聯(lián)?;颊唧w內(nèi)單克隆IgM球蛋白異常增多主要源于后天環(huán)境因素刺激導(dǎo)致的B細(xì)胞惡性克隆增殖,而非家族性基因突變所致。臨床觀察顯示,患者直系親屬的發(fā)病率與普通人群無顯著差異。
極少數(shù)情況下,某些遺傳性免疫缺陷疾病如共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥可能增加淋巴增殖性疾病風(fēng)險(xiǎn),但這類遺傳病本身發(fā)病率極低,且與典型巨球蛋白血癥的病理特征存在差異。目前醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為環(huán)境因素如丙型肝炎病毒感染、長期化學(xué)物質(zhì)接觸等在該病發(fā)生中起主要作用。
確診患者應(yīng)定期監(jiān)測血液粘稠度,避免劇烈運(yùn)動以防出血。日常需保持低脂高蛋白飲食,限制動物內(nèi)臟攝入。出現(xiàn)視力模糊或頭痛等血黏度升高癥狀時(shí)須及時(shí)就醫(yī),血漿置換術(shù)可快速緩解高粘滯綜合征。建議患者每3個月復(fù)查血清IgM水平及骨髓象變化。
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