間質(zhì)性肺病通常不具有遺傳性,但少數(shù)特定類型可能與遺傳因素有關(guān)。間質(zhì)性肺病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。
大多數(shù)間質(zhì)性肺病的發(fā)生與環(huán)境暴露、自身免疫異?;蛩幬锓磻?yīng)等因素相關(guān)。長期吸入粉塵、煙霧等有害物質(zhì)可能損傷肺泡結(jié)構(gòu),誘發(fā)肺組織慢性炎癥。某些結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能伴隨肺部病變。部分治療心律失常或腫瘤的藥物也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)異常改變。這類情況通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、活動(dòng)耐力下降等癥狀,需通過高分辨率CT和肺功能檢查確診。
極少數(shù)間質(zhì)性肺病亞型存在家族聚集現(xiàn)象,如家族性特發(fā)性肺纖維化或Hermansky-Pudlak綜合征相關(guān)肺纖維化。這些疾病與特定基因突變相關(guān),可能通過常染色體顯性或隱性方式遺傳?;颊叱0橛衅つw色素異常、出血傾向等全身表現(xiàn)。基因檢測(cè)有助于明確診斷,但這類遺傳性間質(zhì)性肺病在臨床中較為罕見。
對(duì)于存在間質(zhì)性肺病家族史的人群,建議避免吸煙及職業(yè)性粉塵暴露,定期進(jìn)行肺部體檢。若出現(xiàn)不明原因氣促或肺部影像學(xué)異常,應(yīng)及時(shí)到呼吸科就診。臨床常用治療藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,以及醋酸潑尼松片等免疫抑制劑,均需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范使用。日常需注意預(yù)防呼吸道感染,保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肺功能。
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