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als是什么病

患者:女,25歲

病情描述:
最近關(guān)節(jié)疼痛的厲害,夜里常常疼的睡不著,醫(yī)生說很可能是als,這是啥???
共1個回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

ALS是肌萎縮側(cè)索硬化癥的簡稱,屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要影響運(yùn)動神經(jīng)元,表現(xiàn)為肌肉萎縮、無力及進(jìn)行性癱瘓,病情從輕度運(yùn)動障礙逐漸發(fā)展為呼吸衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

1、病因機(jī)制

約10%病例與遺傳基因突變有關(guān),其余90%為散發(fā)病例,可能與谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激及神經(jīng)炎癥等機(jī)制相關(guān)。

2、早期癥狀

首發(fā)癥狀常為單側(cè)肢體遠(yuǎn)端肌無力,如手部握力下降、足下垂,伴肌肉跳動,無感覺障礙。

3、疾病進(jìn)展

癥狀從肢體向軀干蔓延,出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙,最終累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸功能不全。

4、診斷治療

需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢測排除類似疾病,目前利魯唑、依達(dá)拉奉可延緩進(jìn)展,多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理可改善生存質(zhì)量。

建議患者保持適度康復(fù)訓(xùn)練,營養(yǎng)支持選擇高熱量軟食,定期監(jiān)測肺功能,避免呼吸道感染加重病情。

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