一级片免费观看,国产特黄特色大片免费视频,av资源在线播放,黄色录像a级片,国产精品黄,特级丰满少妇**aa爱毛片,毛片黄色一级

什么是鐮刀型細胞貧血癥

患者：女，33歲

病情描述:
醫(yī)院檢查出我患有鐮刀型細胞貧血癥，我想問一下什么是鐮刀細胞貧血癥？
共1個回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳性血紅蛋白病，主要表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、血管閉塞危象及多器官損害，屬于常染色體隱性遺傳疾病。

1、遺傳機制：

由HBB基因突變導(dǎo)致血紅蛋白β鏈第6位谷氨酸被纈氨酸取代，形成異常血紅蛋白S，在缺氧條件下聚合成纖維狀結(jié)構(gòu)使紅細胞變形。

2、病理特征：

異常紅細胞呈鐮刀狀，脆性增加易破裂，導(dǎo)致慢性溶血；同時可阻塞微血管引發(fā)組織缺血，常見于骨骼、脾臟和肺部。

3、臨床表現(xiàn)：

嬰幼兒期出現(xiàn)貧血、黃疸，反復(fù)發(fā)作的疼痛危象是典型癥狀，隨病情進展可發(fā)生脾梗死、卒中、肺動脈高壓等嚴重并發(fā)癥。

4、診斷治療：

通過血紅蛋白電泳和基因檢測確診，治療包括羥基脲改善癥狀、輸血支持，造血干細胞移植是目前唯一根治手段。

患者需避免脫水、缺氧及劇烈運動，定期監(jiān)測器官功能，遺傳咨詢對預(yù)防有重要意義，疼痛發(fā)作時需及時就醫(yī)。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問答

點擊查看更多>