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什么是先天性巨結(jié)腸

病情描述:
這幾個(gè)月我兒子經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)便秘的現(xiàn)象,后來才知道我兒子患上了先天性巨結(jié)腸,什么是先天性巨結(jié)腸?
共1個(gè)回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 兒科

先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病,主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管擴(kuò)張和排便障礙,常見于新生兒期。

1、病因

胚胎期腸道神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙導(dǎo)致遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失,腸管持續(xù)性收縮引發(fā)功能性梗阻。

2、癥狀

新生兒胎便排出延遲超過48小時(shí),腹脹如鼓,嘔吐膽汁樣物,直腸指檢可有爆破樣排氣排便。

3、診斷

鋇劑灌腸顯示狹窄段與擴(kuò)張段移行區(qū),直腸肛門測壓缺乏松弛反射,全層活檢確認(rèn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。

4、治療

根治手術(shù)需切除無神經(jīng)節(jié)腸段,常見術(shù)式包括Swenson、Duhamel和Soave三種術(shù)式,術(shù)后需進(jìn)行擴(kuò)肛訓(xùn)練。

建議母乳喂養(yǎng)時(shí)注意觀察排便情況,術(shù)后遵醫(yī)囑進(jìn)行腸道功能鍛煉,定期復(fù)查肛門直腸功能發(fā)育狀況。

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