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食管間質(zhì)瘤是什么意思

患者：男，52歲

病情描述:
爸爸因?yàn)榈昧耸彻荛g質(zhì)瘤住院了，我想去看看他，那么食管間質(zhì)瘤是什么意思？
共1個(gè)回答
李云 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 胸外科

食管間質(zhì)瘤是一種起源于食管間葉組織的罕見腫瘤，屬于胃腸道間質(zhì)瘤的特殊類型，主要與基因突變、細(xì)胞異常增殖等因素有關(guān)。

1、基因突變

約85%的食管間質(zhì)瘤與KIT或PDGFRA基因突變相關(guān)，導(dǎo)致酪氨酸激酶持續(xù)激活，可通過基因檢測確診，治療需使用靶向藥物如伊馬替尼、舒尼替尼。

2、細(xì)胞增殖異常

Cajal間質(zhì)細(xì)胞異常分化增殖形成腫瘤，可能表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛，CT檢查可見食管壁腫塊，手術(shù)切除是主要治療手段。

3、病理特征

腫瘤多位于食管中下段，顯微鏡下可見梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞排列，免疫組化檢測CD117和DOG-1陽性可明確診斷。

4、惡性潛能

根據(jù)腫瘤大小、核分裂象等評(píng)估惡性程度，直徑超過5厘米或核分裂象多的腫瘤易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，需長期隨訪監(jiān)測。

確診后應(yīng)避免進(jìn)食粗糙食物，定期進(jìn)行胃鏡和影像學(xué)復(fù)查，靶向治療期間需監(jiān)測肝功能及血常規(guī)。

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