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溶血性疾病有哪些

病情描述:
剛出生不久的寶寶就被診斷患有溶血病，溶血性疾病有哪些？
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李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 血液科

溶血性疾病主要包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，易在脾臟被破壞，表現(xiàn)為貧血、黃疸和脾腫大，需避免感染和氧化應(yīng)激。

2. G6PD缺乏癥

X連鎖遺傳的酶缺陷疾病，食用蠶豆或氧化性藥物后誘發(fā)急性溶血，典型癥狀為醬油色尿，需終身避免觸發(fā)因素。

3. 自身免疫性溶血

抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞，分溫抗體型和冷抗體型，可繼發(fā)于淋巴瘤或感染，糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是主要治療手段。

4. PNH

獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，補(bǔ)體異常激活導(dǎo)致血管內(nèi)溶血，特征性表現(xiàn)為晨起血紅蛋白尿，靶向補(bǔ)體藥物可控制病情。

溶血性疾病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染和氧化性物質(zhì)接觸，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，貧血嚴(yán)重時(shí)需及時(shí)輸血支持。

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