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什么是特發(fā)肺動(dòng)脈高壓

病情描述:
我患上了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病,但是我不知道,什么是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓疾病?
共1個(gè)回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

特發(fā)肺動(dòng)脈高壓是一種原因不明的肺動(dòng)脈壓力異常升高的罕見疾病,主要表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛等癥狀,可能與遺傳因素、血管內(nèi)皮功能障礙、自身免疫異常、藥物或毒素暴露等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在BMPR2等基因突變,具有家族聚集性。治療需針對(duì)基因異常進(jìn)行靶向藥物干預(yù),如安立生坦、波生坦、馬西替坦等。

2、血管功能障礙

肺動(dòng)脈血管內(nèi)皮細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致血管收縮,可能與前列環(huán)素通路異常有關(guān)??墒褂靡狼傲写肌⑶傲心釥柕妊軘U(kuò)張劑改善癥狀。

3、自身免疫異常

免疫系統(tǒng)異常攻擊血管組織引發(fā)炎癥反應(yīng),常伴隨抗核抗體陽性。需聯(lián)合免疫抑制劑如糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。

4、藥物毒素影響

某些減肥藥、毒品或毒素可能損傷肺動(dòng)脈。應(yīng)立即停用可疑物質(zhì),并使用利尿劑減輕心臟負(fù)荷。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),保持低鹽飲食,定期監(jiān)測(cè)心功能,妊娠會(huì)顯著加重病情需嚴(yán)格避孕,出現(xiàn)暈厥或咯血等癥狀需立即就醫(yī)。

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