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新生兒地中海貧血怎么辦

病情描述:
孩子剛出生沒多久，就因?yàn)槌霈F(xiàn)了黃疸，查出是地中海貧血引起的。新生兒地中海貧血怎么辦？
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

新生兒地中海貧血可通過輸血治療、鐵螯合劑治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由遺傳性珠蛋白生成障礙、鐵代謝異常、骨髓造血功能缺陷、基因突變等原因引起。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞可改善貧血癥狀，需監(jiān)測血清鐵蛋白預(yù)防鐵過載，常用藥物包括去鐵胺、去鐵酮等鐵螯合劑。

2、鐵螯合劑

長期輸血易導(dǎo)致繼發(fā)性血色病，需聯(lián)合使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄，常用藥物有地拉羅司、去鐵胺等。

3、干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是根治手段，適用于配型成功的重型患兒，移植前需進(jìn)行化療預(yù)處理。

4、基因治療

通過基因編輯技術(shù)修正造血干細(xì)胞基因缺陷，目前處于臨床試驗(yàn)階段，需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。

家長需定期監(jiān)測患兒血紅蛋白和鐵代謝指標(biāo)，避免感染，哺乳期母親應(yīng)補(bǔ)充葉酸和維生素E，及時(shí)接種疫苗。

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