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a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高怎么辦

患者：女，4歲

病情描述:
我女兒到醫(yī)院檢查肝功的時(shí)候查出來(lái)a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高，a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高怎么辦？
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

a-羥丁酸脫氫酶過(guò)高可通過(guò)生活方式調(diào)整、病因治療、藥物干預(yù)、定期監(jiān)測(cè)等方式改善，通常由心肌損傷、肝臟疾病、肌肉病變、溶血性貧血等原因引起。

1、生活方式調(diào)整

避免劇烈運(yùn)動(dòng)及飲酒，減少高脂飲食攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素B族及優(yōu)質(zhì)蛋白，有助于降低酶活性異常對(duì)機(jī)體的影響。

2、病因治療

心肌損傷可能與冠心病、心肌炎等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為胸痛、心悸等癥狀，需使用輔酶Q10、曲美他嗪等改善心肌代謝；肝臟疾病需排查病毒性肝炎或脂肪肝，可選用水飛薊賓、雙環(huán)醇等保肝藥物。

3、藥物干預(yù)

溶血性貧血可能與遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、G6PD缺乏癥有關(guān)，表現(xiàn)為黃疸、乏力，需使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑；肌肉病變?nèi)缂I(yíng)養(yǎng)不良可選用三磷酸腺苷、維生素E等營(yíng)養(yǎng)肌肉藥物。

4、定期監(jiān)測(cè)

每1-3個(gè)月復(fù)查酶學(xué)指標(biāo)，同時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖、肝功能、肌酸激酶等關(guān)聯(lián)指標(biāo)，動(dòng)態(tài)評(píng)估治療效果。

日常需保持充足睡眠，避免過(guò)度勞累，若伴隨持續(xù)胸痛、肌無(wú)力或皮膚黃染等癥狀應(yīng)及時(shí)心血管內(nèi)科或消化內(nèi)科就診。

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